химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

остика фенилкетонурии имеет большое значение и осуществляется по программам массового скрининга. В последние годы мочу новорожденных исследуют, добавляя в нее FeCl3, который в присутствии фенилпирувата дает оливково-зе-леное окрашивание. Предпочтительным диагностическим критерием из-за его большей надежности служит в настоящее время содержание фенилаланина в крови. Частота возникновения фенилкетонурии составляет около 1 случая на 20000 новорожденных.

«Природа никогда не раскрывает в такой степени свои секреты, как в тех случаях, когда она оставляет следы своей работы в стороне от проторенного пути. Нет лучшего способа для достижения успеха в практической медицине, чем обратить наш взгляд на раскрытие обычных законов природы путем внимательного исследования редких форм заболеваний».

Уильям Гарвей (1657)

Болезнь наследуется как аутосомный рецессивный признак. Гетерозиготы, составляющие примерно 1,5% типичной популяции, не обнаруживают видимых отклонений от нормы. У носителей гена фенилкетонурии снижено содержание фенилаланин-гидрок-силазы и соответственно повышено содержание фенил аланина в крови. Эти критерии, однако, не являются абсолютными, потому что уровень содержания в крови фенилаланина у носителей дефектного гена и у нормальных лиц в некоторой степени перекрывают друг друга. Более точным тестом на носительство данного гена является измерение кинетики исчезновения внутривенно введенного фенилаланина. Следует отметить, что высокое содержание фенилаланина в крови беременной женщины может привести к нарушениям в развитии плода. Это-яркий пример взаимоотношений материи и плода на молекулярном уровне.

Заключение

Избыточные аминокислоты используются как метаболическое топливо. Деградация большинства избыточных аминокислот начинается с удаления ос-аминогруппы путем трансаминирования с а-оксокислотой. Ко-ферментом всех трансаминаз служит пиридоксальфосфат. Аминогруппы переносятся на а-оксоглутарат с образованием глутамата, который затем подвергается окислительному дезаминированию под действием глутамат-дегидрогеназы, давая NH4 и а-оксоглутарат. Акцепторами электронов в этой реакции служат NAD+ или NADP+. У Наземных позвоночных NH4 превращается в мочевину в цикле мочевины. Мочевина образуется в результате гидролиза аргинина. В ходе последующих реакций цикла мочевины происходит синтез аргинина из орнитина, другого продукта реакции гидролиза. Сначала орнитин подвергается карбамоилированию в цитрул-лин при участии карбамоилфосфата. Цитруллин затем конденсируется с аспарта-том, образуя аргининосукцинат, который расщепляется на аргинин и фумарат. Атом углерода и один атом азота мочевины происходят из карбамоилфосфата, синтезирующегося из С02, NH+ и АТР. Другой атом азота мочевины происходит из аспар-тата. При синтезе одной молекулы мочевины используются четыре высокоэнергетические фосфатные связи.

Углеродные атомы распавшихся аминокислот превращаются в пируват, ацетил-СоА, ацетоацетат или промежуточный продукт цикла трикарбоновых кислот. Большинство аминокислот являются только глюкогенными, одна-исключительно кето-генной и несколько могут быть и кето-и глюкогенными. При расщеплении аланина, серина, цистеина, глицина и треонина образуется пируват. Аспарагин и аспартат превращаются в оксалоацетат. а-Оксоглу-тарат представляет собою «пункт входа» (в цикл трикарбоновых кислот) для глутамата и четырех аминокислот (глутамина, ги-стидина, пролина и аргинина), которые могут быть превращены в глутамат. Сукцинил-СоА-«пункт входа» для некоторых углеродных атомов еще четырех аминокислот (метионина, изолейцина, треонина и валина), распад которых идет через ме-тилмалонил-СоА. Для изомеризации ме-тилмалонил-СоА в сукцинил-СоА требуется дезоксиаденозилкобаламин, производное витамина В12- Лейцин распадается до ацетоацетил-СоА и ацетил-СоА. Ароматические кольца тирозина и фенилаланина распадаются под действием оксигеназ. Фе-нилаланин-гидроксилаза, монооксигеназа, использует в качестве восстановителя те-трагидробиоптерин. Некоторые углеродные атомы фенилаланина и тирозина превращаются в фумарат, тогда как другие появляются в ацетоацетате.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Книги по аминокислотному обмену

Meister А., 1965. Biochemistry of the Amino Acids (2nd ed.), vols 1 and 2, Academic Press.

Bender D. A., 1975. Amino Acid Metabolism, Wiley.

Grisolia S., Bdguena R., Mayor F. (eds.), 1976. The Urea Cycle, Wiley.

Механизмы реакций

Walsh С, 1979. Enzymatic Reaction Mechanisms, Freeman. (Содержит прекрасный анализ каталитических механизмов для пиридоксальфос-фатных ферментов, кобаламиновых ферментов и оксигеназ.) SnellE.E., DiMariS.J., 1970. Setoff base intermediates in enzyme catalysis. In: Boyer P.D. (ed.), The Enzymes (3rd ed.), vol. 2, pp. 335-370, Academic Press.

Barker H. A., 1972. Coenzymes B12-dependent mutases causing carbon chain rearrangements. In: Boyer P. D. (ed.), The Enzymes (3rd ed.), vol. 6, pp. 509-537.

Abeles R., Dolphin D., 1976. The Vitamin B12 coenzyme, Acc. Chem. Res., 9, 114-120.

Corey E. J.,

страница 86
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
коробки с цветами и макарони
Фирма Ренессанс: лестница в подвальное помещение в загородном доме - цена ниже, качество выше!
кресло ch 993 low
склад по адресу складочная, д. 6

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(11.12.2016)