химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

йствия Р-метил-кротонил-СоА—карбоксилазы очень сходен с таковым пируват-карбоксилазы и аце-тил-СоА—карбоксилазы. Здесь следует сказать, что значительной частью современных представлений о механизме зависимых от биотина реакций карбоксилирования мы обязаны работе Феодора Линена (Feodor Lynen)-пионера в исследовании этих ферментов.

Бета-метилглутаконил-СоА затем гидрати-руется с образованием $-гидрокси-$-метил-глутарил-СоА, который расщепляется на ацетил-СоА и ацетоацетат. Эта реакция

0=С—S—СоА

0=C—S—СоА I

Н3С—с

сн3

0 -Метилкротонил-СоА

сн2 н3с—с—н сн3

Изоаалерил-СоА

уже обсуждалась в связи с образованием кетоновых тел из жирных кислот (разд. 17.12). Интересно отметить, что в распаде лейцина до ацетил-СоА и ацетоацетата участвуют многие коферменты: пиридоксальфосфат в трансаминировании, тиаминпирофосфат, липоат, FAD и NAD* в окислительном де-карбоксилировании, снова FAD в дегидрировании и биотин в карбоксилировании. Переносчиком ацила в этих реакциях служит кофермент А.

Пути расщепления валина и изолейцина сходны с таковым лейцина. Все три аминокислоты сначала трансаминируются в соответствующие а-оксокислоты, которые затем подвергаются окислительному декарбоксилированию с образованием СоА-прои-зводного. Последующие реакции сходны с реакциями окисления жирных кислот. Изо-лейцин дает ацетил-СоА и пропионил-СоА, тогда как валин образует метилмалонил-СоА. Существует врожденный дефект метаболизма, при котором нарушается окисление валина, изолейцина и лейцина. При болезни «кленового сиропа» блокируется окислительное декарбоксилирование этих трех аминокислот. В результате количество лейцина, изолейцина и валина в крови и мо0=С—S—СоА

С—H

1!

Н3С-С

сн2-соо0- Мети лглутаконил-СоА

Ацетил-СоА

0=С—S—СоА

н3с-с

сн2—соо0-Метилглутаконил-СоА

0=С—S—СоА

I

н—с—н

I

Н3С—с—он

3 I

сн2—соо0-Гидрокси- 0-иетилглутарнл-СоА

0=С—S—СоА I

СН,

Н,С—с=о

3 I

сн2—сооАцетоацетат

че значительно увеличивается, что приводит к соответствующему повышению содержания а-оксокислот, происходящих из этих аминокислот. Моча таких больных издает запах кленового сиропа, откуда и происходит название заболевания. Болезнь «кленового сиропа» приводит обычно к летальному исходу, если только больные не переводятся с раннего возраста на диету с низким содержанием валина, изолейцина и лейцина.

18.16. Фенилаланин и тирозин распадаются под действием оксигеназ на ацетоацетат и фумарат

Путь распада фенилаланина и тирозина имеет некоторые очень интересные особенности. Он представляет собой последовательность реакций, в которых молекулярный кислород используется для расщепления ароNADPH восстанавливает дигидробиоптерин с регенерированием тетрагидробиоп-терина; реакция катализируется дигидро-биоптерин-редуктазой. Суммарное уравнение реакций, катализируемых фенилаланин-гидроксилазой и дигидроптеринредуктазой, имеет следующий вид:

Фенилаланин + 02 + NADPH + + Н+ Тирозин + NADP+ +

+ н2о.

Следующий этап-трансаминирование тирозина в п-гидроксифенилпируват (рис. 18.17). Эта ос-оксокислота реагирует затем с 02 с образованием гомогентизата. Фермент, катализирующий эту сложную реакцию, и-гидроксифенилпируват-гидрокси-лаза, назван диоксигеназой, потому что оба

Осн>Н

С—NH,+ + О, + Тетрагидробиоптерин

сооФеиилаланин

сооТироэик

матического кольца. Первый этап данной последовательности реакций - гидроксили-рование фенилаланина в тирозин - реакция, катализируемая фенилаланин-гидроксила-зой. Этот фермент назван монооксигеназой (он называется также оксигеназой со смешанной функцией), потому что один атом 02 появляется в продукте реакции, другой-в н2о.

Роль восстановителя здесь выполняет тетрагидробиоптерин, до сих пор не рассматривавшийся нами переносчик электронов. Его окисленной формой является дигидробиоптерин.

атома 02 включаются в образующийся продукт. Ароматическое кольцо гомогентизата далее расщепляется молекулой 02 с образованием 4-малеилацетоацетата. Реакция катализируется другой диоксигеназой - гомо-гентизатоксидазой. На самом деле, почти все процессы расщепления ароматических колец в биологических системах катализируются диоксигеназами, классом ферментов, открытых Осами Хайяши (Osami Hayai-shi). 4-малеилацетоацетат затем изомери-зуется в 4-фумарилацетоацетат, который в конечном итоге гидролизуется на фумарат и ацетоацетат.

Н

Н

Y

HN„

СН2

I А

.С—СН—СН—

|| ОН он

о

Дигидробиоптерин

(окисленная форма)

СН,

NADPH + Н+

NADP+

ХН,

X—СН—СН—СН, Ж I I Н он он

Тетрагидробиоптерин

(восстановленная форма)

NH,+

сн2—с—cooH

1

NH3+

CH2—c—cooi

СН,—C—COO" H

1

н н

ooc— c=c—с— CH2—С— СН,—соо

i

II 2 II

о о

4- малеилацетоацетат

ноос—С=С—С—СН,—С—СН,—СОО"

н II II

О о

4-фумарилацетоацетат

i

Фумарат

н3с—с-сн2—сооАцатоацетат

Рис. 18.17. Путь распада фенилаланина и тирозина.

18.17. Открытие Гэрродом наследственных нарушений метаболизма

Алкаптонурия - наследственное нарушение метаболизма, вызываемое

страница 84
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
чугунная сковорода для блинов купить
обрезание уздечки у мужчин
заказать лимузин на день рождения недорого
какой спектакль шел 30.10.2016 театриум на серпуховке

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(09.12.2016)