химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

сиаденозилкобаламин.

Кобаламиновые ферменты катализируют реакции двух типов: 1) реакции перегруппировки, например превращение L-метилмало-нил-СоА в сукцинил-СоА, и 2) реакции метилирования, например синтез метионина (разд. 21.7). Перегруппировка представляет собою взаимообмен двух групп, присоединенных к соседним углеродным атомам (рис. 18.16). Атом водорода мигрирует от одного атома углерода к следующему, а группа R одновременно перемещается в противоположном направлении. При этих внутримолекулярных перестройках разрушается связь углерод—кобальт в 5'-дезок-сиаденозилкобаламине. Углеродный атом субстрата, отдающий свой атом водорода, оказывается временно связанным с кобальтом.

18.13. При пернициозной анемии нарушается всасывание кобаламина

Всасывание кобаламина осуществляется специализированной системой транспорта. Желудок секретирует гликопротеин, называемый внутренним фактором, который связывает кобаламин в просвете кишечника. Образовавшийся комплекс связывается специфическим рецептором на внутренней поверхности подвздошной кишки. Комплекс кобаламина и внутреннего фактора далее диссоциирует под действием высвобождающего фактора (рилизинг-фактора) и с помощью механизма активного транспорта переносится через мембрану подвздошной кишки в кровоток. Пернициозная анемия вызывается недостаточностью внутреннего фактора, приводящей к нарушению всасывания кобаламина. Это заболевание было впервые вылечено скармливанием больным больших количеств печени, богатого источника кобаламина, так что достаточное количество витамина могло всасываться даже в отсутствие внутреннего фактора. Наиболее надежная терапия состоит во внутримышечном введении кобаламина с месячными интервалами.

Животные и растения неспособны синтезировать кобаламин. Этот витамин уника-леи в том плане, что он, по-видимому, синтезируется только микроорганизмами, в особенности анаэробными бактериями. Для человека в норме требуется менее 10 мкг кобаламина в день. Недостаточное содержание кобаламина в пище наблюдается редко, потому что этот витамин присутствует практически во всех животных тканях.

18.14. Известно несколько наследственных дефектов обмена метилмалонил-кофермента А

Недавно было охарактеризовано несколько наследственных нарушений обмена метил-малопил-СоА. Эти нарушения обычно проявляются в течение первого года жизни; при этом наиболее характерным симптомом является ацидоз. рН артериальной крови у таких людей равен примерно 7, тогда как в норме кровь имеет рН 7,4. В моче появляются большие количества метилмало-ната. В норме человек выделяет в день менее 5 мг метилмалоната, в то время как у больного с нарушенным обменом метил-малонил-GoA эта величина может достигать 1 г и более. Примерно у половины больных с метилмалоновой ацидурией наРис. 18.15. Модель 5'-дезоксиаденозилко-баламина. Атом кобальта показан зеленым цветом, корри-новый компонент - красным, дезоксиаденозильный компонент-голубым и бензимида-зольный-желтым цветами.

ступает заметное улучшение при паранте-ральном введении больших доз кобалами-на. рН артериальной крови возвращается к нормальному значению, экскреция метил-малоната значительно снижается. У таких реактивных больных обычно имеет место дефект трансферазы, катализирующий синтез дезоксиаденозилкобаламина:

В12§(Со+)—11-—^Дезокеиаденозилкобаламин

Однако не у всех больных с нарушенным обменом метилмалонил-СоА наблюдается улучшение при введении больших доз коба-ламина. У некоторых из таких больных может иметь место дефект апофермента ме-тилмалонил-СоА—мутазы. Эта форма ме-тилмалоновой ацидурии часто приводит к летальному исходу.

18.15. Лейцин распадается на ацетил-кофермент А и ацетоацетил-кофермент А

Как упоминалось выше, лейцин-единственная чисто кетогенная аминокислота во всем наборе из двацати аминокислот. Он распадается в результате реакций, с которыми мы уже встречались, когда рассматривали расщепление жирных кислот и цикл трикарбоновых кислот. Сначала лейцин в результате трансаминирования превращается в соответствующую ос-оксокислоту, 0,-ОКСОЫЗО-капроат. Эта оксокислота подвергается затем окислительному декарбоксилированию

7РС—СI

С—С—

?

Рис, 18.16. Реакция перестройки, катализируемая кобаламиновыми ферментами. Группа R может быть аминогруппой, гидроксильной группой или любым углеродсодержащим заместителем.

н

H,N—С—СООСН2

I

н3с—с—н сн3

Лейцин

о=с—соо-сн,

I

Н3С—с—н сн3

а-Оксоизокапроат

0=С—S—СоА

СН,

I

Н3С—С—н

I

сн3

Иэовалерил-СоА

в изовалерил-СоА. Данная реакция аналогична окислительному декарбоксилированию пирувата в ацетил-СоА и а-оксоглутарата в сукцинил-СоА.

Изовалерил-СоА дегидрируется, прямо образуя $-метилкротонил-СоА. Это окисление катализируется изовалерил-СоА—дегидрогеназой ; акцептором водорода при этом служит FAD, как в аналогичной реакции окисления жирных кислот, катализируемой ацил-СоА—дегидрогеназой. В результате карбоксилирования Р-метилкротонил—СоА в условиях избытка АТР образуется $-ме-тилглутаконил-СоА. Как и можно было предположить, механизм де

страница 83
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
KNS.ru - предлагает Lenovo ThinkPad T460 20FN003NRT в Москве и с доставкой по России.
парк лив 2017
стул изо хром
расчет кинозала

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(27.04.2017)