химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

сфат

Н—N—С—NHСН2

1

сн2

I

сн2

I

Н—С—NH3+

I 3

сооЦитруллин

+ Pi

о

СН,

Н—N—С—NH+ +H3N— С

АТР AMP + PPi

+H,N

II

Н—N—С—N

I !

СН, и

I

СН,

сооIС—Н

I

СН2

I

сооСН2

сооАспартат

СН,

I 2

Н—С—NH,+

I

сооЦитруллин

На последнем этапе аргининосукциназа расщепляет аргининосукцинат на аргинин и фумарат. Отметим, что в этих реакциях переноса аминогруппы аспартата с образованием аргинина углеродный скелет аспартата сохраняется.

СН2

I

н—вины используются четыре высокоэнергетические фосфатные связи. Важную роль в цикле мочевины играет синтез фумарата, поскольку он связывает между собой цикл мочевины и цикл трикарбоновых кислот (рис. 18.5). Фумарат гидратируется в малат,

+H,N

Н—N—СI

СН,

I 2

сн2

СН,

соо?гг-с-н и сн2 соо+ H2Nс-мнг

сн2

I 2

СН,

I 2

СН,

+

н сооV

II

/с\

оос н

Н—С—NH3+

Н—С— NH3+

соо- сооАргининосукцинат Аргинин

Карбамоилфосфат синтезируется из

NH4 , С02, АТР и Н20 в результате сложной реакции, катализируемой карбамоилфосфат-синтазой. Необычным свойством

этого фермента является потребность

в N-ацетилглутамате для проявления его

активности. _

Фумарат

который в свою очередь окисляется в оксалоацетат. Для этого промежуточного продукта, имеющего ключевое значение, существует несколько возможных путей превращения: 1) он может подвергаться трансами-нированию в аспартат; 2) он может превраC02 + NH4+ + 2 АТР + Н20

H2N—С—О—Р—0- + 2 ADP + Pi

оКарбамоилфосфат

Потребление двух молекул АТР обусловливает фактическую необратимость синтеза карбамоилфосфата.

18.5. Цикл мочевины связан с циклом трикарбоновых кислот

Стехиометрия синтеза мочевины следующая:

С02 + NH + + ЗАТР + Аспартат + + 2Н20 Мочевина + 2ADP + + 2Р; + AMP + PPi + Фумарат.

щаться в глюкозу по пути глюконеогенеза; 3) он может конденсироваться с ацетил-СоА, образуя цитрат.

Примечательна также компартментация цикла мочевины и связанных с ним реакций. Образование NH4 под действием глутамат -дегидрогеназы, его включение в карбамоилфосфат и последующий синтез цитруллина происходят в митохондриальном матриксе. В отличие от них следующие три реакции цикла мочевины, приводящие к образованию мочевины, протекают в цитозоле.

Пирофосфат бытро гидролизуется, и, таким образом, для синтеза одной молекулы моче18.6. Наследственные ферментные нарушения цикла мочевины приводят к гипераммонемнн

Высокая концентрация NH^ токсична для человека. Главный путь удаления NH^ -это синтез мочевины в печени. Полное блокирование какой-либо из стадий цикла мочевины в печени, по-видимому, несовместимо с жизнью, потому что другого известного пути синтеза мочевины не существует. Диагностированы наследственные нарушения, вызываемые частичным блокированием одной из реакций цикла мочевины. Общим признаком таких нарушений является повышенное содержание NH% в крови (гиперам-монемия). Почти полная недостаточность какого-либо из ферментов цикла мочевины вызывает кому и приводит к смерти вскоре после рождения. Частичная недостаточность этих ферментов вызывает задержку умственного развития, летаргию, временами рвоту. Малобелковая диета приводит к снижению содержания аммиака в крови и к улучшению клинической картины при мягких формах этих наследственных нарушений.

Почему высокое содержание NH4 токсично? Возможно, это объясняется тем, что высокая концентрация иона аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глута-мат-дегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению а-оксоглутарата. Реакция может быть далее, стимулирована путем включения NH4 в глутамат с образованием глутамина (разд. 21.2). Истощение а-оксоглутарата, промежуточного продукта цикла трикарбоновых кислот, приводит к уменьшению скорости образования АТР. Мозг отличается высокой чувствительностью к снижению содержания АТР.

а-Оксоглутарат

Глутамат-NH+*~^ дегидрогеназа

Глутамат

Гпутамин-синтетаза

Глутамин

18.7. Судьба атомов углерода распавшихся аминокислот

Мы рассмотрели ряд реакций, приводящих к удалению из аминокислот а-аминогруппы и превращению ее в мочевину. Теперь мы обратимся к судьбе оставшихся углеродных скелетов. Стратегия разрушения аминокис-лот состоит в образовании главных промежуточных продуктов обмена веществ, которые могут превращаться в глюкозу или окисляться в цикле трикарбоновых кислот. В самом деле, углеродные скелеты разнообразного набора из двадцати аминокислот направленно превращаются всего в семь молекул: пируват, ацетил-СоА, ацетоаце-тил-СоА, сх-оксоглутарат, сукцинил-СоА, фумарат и оксалоацетат. Мы сталкиваемся здесь еще с одним примером замечательной экономичности метаболических превращений.

Аминокислоты, распадающиеся с образованием ацетил-СоА или ацетоацетил-СоА, называются кетогенными, поскольку в результате их распада повышается содержание кетоновых тел. Аминокислоты же, рас: Ацетоацетил-СоА

Лейцин Лизин Фенилаламин Тирозин

пад которых приводит к образованию пирувата, а-оксог

страница 80
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
люстра andrea lm-5.55/a/bl 5.e27/60w купить
куплю дом по новой риге авито
Газовые котлы Baxi LUNA Duo-tec 1,28
пленка на номер авто

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(06.12.2016)