химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

терием служит отсутствие в эритроцитах галактозо-1 -фосфат-уридил-трансферазы.

Галактоземия излечивается исключением галактозы из рациона. Назначение диеты, лишенной галактозы, приводит к резкому исчезновению практически всех клинических симптомов, кроме отставания в умственном развитии, которое может быть необратимым. Продолжительное потребление галактозы может в некоторых случаях вызвать смерть больного. Поражения, наблюдаемые при галактоземии, обусловливаются накоплением токсических веществ, а не отсутствием какого-либо необходимого для организма соединения. Больные способны синтезировать UDP-галактозу из UDP-глюкозы, поскольку эпимеразная активность сохраняется у них в пределах нормы. Одним из токсических веществ является галактитол, образующийся при восстановлении галактозы. Высокая концентрация галактитола приводит к образованию катаракты. Галактозо-1-фосфат может быть предшественником некоторых других токсических агентов, а в больших количествах и сам оказывает токсическое действие.

СН,ОН I

н—С—ОН

I

но—с—н

I

но—с—н

I

н—с—он

I

сн2он

Галактитол

Заключение

Гликоген, легкомобилизуемая форма топливного резерва, представляет собою разветвленный полимер, состоящий из остатков глюкозы. Большинство глюкозных компонентов в гликогене связаны между собою а-1,4-гликозидными связями. Примерно при каждом десятом остатке имеется ветвь, обусловленная наличием а-1,6-гликозидной связи. Гликоген в больших количествах присутствует в мышцах и в печени, где он хранится в цитоплазме в форме гидратированных гранул. Большинство молекул гликогена распадаются до глюкозо-1-фосфата под действием фосфорилазы. Гликозидная связь между С-1 концевого остатка и С-4 соседнего остатка расщепляется ортофосфатом с образованием глюкозо-1-фосфата, который может обратимо превращаться в глюкозо-6-фос-фат. Точки ветвления разрушаются при согласованном действии двух других ферментов - трансферазы и а-1,6-глюкозидазы. Последний фермент (известный также как фермент, разрывающий связи в местах ветвления) катализирует гидролиз а-1,6-свя-зей, приводящий к образованию свободной глюкозы. Синтез гликогена идет иным путем. UDP-глюкоза, активированный промежуточный продукт в синтезе хликогена, образуется из глюкозо-1-фосфата и UTP. Гликоген-синтаза катализирует перенос глюкозы от UDP-глюкозы к С-4 гидроксильной группы концевого остатка в растущей молекуле гликогена. Ветвящий фермент превращает некоторые из а-1,4-связей в а-1,6-связи.

Синтез и расщепление гликогена находятся под координированным контролем амплифицирующего каскада реакций. Гликоген-синтаза неактивна, когда активна фосфорилаза, и наоборот. Адреналин и глюкагон стимулируют распад гликогена и ингибируют его синтез путем повышения внутриклеточного содержания циклического AMP, который активирует протеинкина-зу. Далее происходит фосфорилирование гликоген-синтазы, приводящее к ее инактивации. Фосфорилаза также подвергается фосфорилированию, но в этом случае фермент превращается в более активную форму. Фосфорильные группы обоих ферментов могут быть удалены при действии одной и той же фосфатазы. Гликоген-син

таза и гликоген-фосфорилаза регулируются также нековалентными аллостерически-ми взаимодействиями. Фосфорилаза действительно представляет собою ключевой компонент системы печеночных клеток, чувствительной к содержанию глюкозы.

Пищевым резервом у растений служит крахмал, который подобен гликогену, отличаясь от него только меньшей степенью ветвления. Крахмал гидролизуется до мальтозы, состоящей из двух глюкозных остатков, соединенных между собой ос-1,4-связью. Мальтоза в свою очередь гидролизуется до глюкозы. Другие распространённые дисахариды представлены сахарозой, которая гидролизуется на глюкозу и фруктозу, и лактозой, гидролизующейся на галактозу и глюкозу. Галактоза и глюкоза, связанные с UDP, могут подвергаться взаимопревращению. UDP-галактоза является активированным промежуточным продуктом в синтезе лактозы.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

С чего начать

CoriC.F., Cori G.T., 1947.

Polysaccharide phosphorylase. In: Nobel Lectures: Physiology or Medicine (1942-1962), pp. 186-206, American Elsevier (1964). Leloir L.F., 1971. Two decades of research on the biosynthesis of saccharides. Science, 172. 1299-1302. Kretchmer N., 1972. Lactose and lactase, Sci. Amer., 227(4). 70-78- (Интересный анализ популяционной генетики недостаточности лактазы.)

Обзоры н книги

Hers H.G., 1976. The control of glycogen metabolism in the liver, Ann. Rev. Biochem., 45, 167-190. Fletterkk R.J., MudsenN.B., 1980. The structures and related functions of phosphorylase a. Ann. Rev. Biochem., 49, 31-61.

Krebs E.G., Preiss J., 1975. Regulatory mechanisms in glycogen metabolism. In: Whelan W.J. (ed.), Biochemistry of

Carbohydrates, pp. 337-389, Butter-worths.

Dickens F., Randle P. J., Whelan W. J. (eds,), 1968. Carbohydrate Metabolism and Its Disorders, vols, 1 and 2, Academic Press. (Ценный сборник обзорных статей. Том I содержи! обзоры по обмену глик01 ена в печени и мышцах. В то

страница 65
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
полубарный стул
В магазине КНС выгодно Asus GL552VX 90NB0AW3-M05140 в Москве и с доставкой по регионам.
наклейка девушка с цветами в волосах
склад под мебель

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(29.05.2017)