химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

пецифичности ферментов.

16.23. Интолерантность к молоку у взрослых, обусловленная недостаточностью лактазы

Почти все младенцы и дети способны переваривать лактозу. В отличие от этого у большинства взрослых людей в некоторых популяционных группах имеет место дефицит лактазы, обусловливающий их интолерантность к молоку. У людей с недостаточностью лактазы после приема молока в просвете тонкого кишечника накапливается лактоза, поскольку у них нет механизма, который бы обеспечивал всасывание этого дисахарида. Большой осмотический эффект невсосавшейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник. Поэтому клиническими симптомами интолерантности к лактозе являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная диаррея. Недостаточность лактазы, по-видимому, наследуется как ауто-сомный рецессивный признак и обычно проявляется у подростков или у молодых людей. Распространенность недостаточности лактазы в популяциях людей широко варьирует. Так, она встречается у 3% датчан и 97% таитян. Популяции людей, не потребляющих во врослом состоянии молока, обычно характеризуются высокой частотой возникновения недостаточности лактазы. Это в равной мере относится и к другим млекопитающим. Способность организма взрослого человека переваривать лактозу, по-видимому, развилась около десяти тысяч лет назад в связи с одомашниванием крупного рогатого скота,

16.24. Вступление фруктозы и галактозы на путь гликолиза

На долю фруктозы приходится значительная часть поступающих с пищей углеводов. Обычное ее дневное потребление соста-вляет 100 г-как в виде свободного сахара, так и в качестве компонента сахарозы. Большая часть потребляемой фруктозы метаболизируется печенью по фруктозой-фосфатному пути. Первым этапом на этом пути является фосфорилирование фруктозы во фруктозо-1-фосфат под действием фруктокиназы. Фруктозо-1-фосфат далее расщепляется на глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат. Это альдолъ-ное расщепление катализируется специфической фруктозо-1-фосфат — альдолазой. Глицеральдегид затем фосфорилируется триозокиназой в глицеральдегид-3-фосфат и, таким образом, может также включиться в гликолитический процесс. Существует и другая возможность: фруктоза может подвергнуться фосфорилированию во фрук-тозо-6-фосфат под действием гексокиназы. Однако сродство гексокиназы к глюкозе в двадцать раз больше, чем к фруктозе, и поэтому в печени, характеризующейся высоким содержанием глюкозы, имеет место лишь незначительное фосфорилирование фруктозы во фруктозо-6-фосфат. В то же время в жировой ткани, где содержание фруктозы значительно выше, чем содержание глюкозы, образование фруктозо-6-фос-фата не подвергается сколько-нибудь существенному конкурентному ингибированию. Поэтому в жировой ткани большая часть фруктозы метаболизируется через фрукто-зо-6-фосфат.

Глкжозс-1-о>осфат

гидроксильной группы при С-4 инвертируется иОР-галактозо-4-эпимеразой, содержащей прочносвязанный NAD + . Опыты с флуоресцентной меткой показали, что этот NAD + во время катализа подвергается преходящему восстановлению в NADH. NAD + , возможно, акцептирует атом водорода, присоединенный к С-4 сахара, и в результате образуется 4-кетосахар в качестве промежуточного продукта. Затем водород

NAD+ Сч ?=

Н

UDP-галактоза

(показан только С-4)

Галактоза образуется в результате гидролиза лактозы, основного углевода молока. Галактоза превращается затем в глюкозо-1-фосфат в четыре стадии. Первая реакция на пути взаимопревращения галактоза — глюкоза-это фосфорилирование галактозы в галактозо-1-фосфат под действием галактокиназы.

/ \

Н

NAD+

0=С

К

но

U DP .глюкоза

Промежуточный 4-кетопродукт

NADH переносится на другую сторону С-4 с образованием еще одного эпимера. Суммарная реакция отдельных этапов, катализируемых галактокиназой, трансферазой и эпимеразой, имеет следующий вид:

Глюкозо-1-фосфат +

Галактоза + АТР + ADP + Н + .

Галактоза + АТР + ADP + Н+.

Галактозо-1-фосфат +

Обратимая реакция, катализируемая эпимеразой, имеет важное значение не только для утилизации галактозы в качестве топливной молекулы. Превращение UDP-глю-козы в VDP-галактозу необходимо для синтеза галактозильных остатков в сложных полисахаридах и гликопротеинах, когда количество галактозы, поступающей с пищей, недостаточно для удовлетворения потребности в этих компонентах.

16.25. При отсутствии трансферами галактоза высокотоксична

Отсутствие галактозо-1 -фосфат - уридил-трансферазы вызывает галактоземию, тяжелую болезнь, которая наследуется как аутосомный рецессивный признак. Метаболизм галактозы у лиц с этим заболеванием блокируется на стадии галакто-зо-1-фосфата. Больные дети плохо растут. Прием молока вызывает рвоту или понос. Характерные симптомы этой патологии-увеличение печени и желтуха. Во многих случаях больные галактоземией отстают в умственном развитии. Содержание галактозы в крови значительно повышено, и при этом галактоза обнаруживается в моче. Кроме того, увеличивается концентрация галактозо-1-фосфата в эритроцитах. Определяющим диагностическим кри

страница 64
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
земельный участок в рассрочку
контактные линзы с радиусом кривизны 8.0
109 05
как устранить маленькую вмятину на дверях авто

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(23.07.2017)