химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

ликемия между приемами пищи. Кроме того, после введения адреналина и глюкагона содержание сахара в крови не повышалось. У детей с этим заболеванием могут наблюдаться судороги, связанные с низким содержанием глюкозы в крови.

Природу ферментативного нарушения при болезни Гирке раскрыли Кори в 1952 г. Они установили, что в печени таких больных отсутствует глюкозо-6-фос-фатаза. Это был впервые обнаруженный случай врожденной недостаточности фермента печени. Гликоген печени у таких больных имел нормальную структуру, но присутствовал в необычно больших количествах. Отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени вызывает гипогликемию, потому что не происходит образования глюкозы из глюкозо-6-фосфата. Фосфорилиро-ванный же сахар не выходит из печени, поскольку он не может пересечь плазматическую мембрану. Происходит компенсаторное усиление гликолиза в печени, обусловливающее повышенное содержание лактата и пирувата в крови. Для людей с болезнью Гирке характерна также повышенная зависимость от жирового обмена.

К настоящему времени уже охарактеризован целый ряд болезней накопления гликогена (табл. 16.1). Кори раскрыли прироТип Дефектный фермент Пораженный Гликоген в пора- Клиническая картина

болезни" орган женном органе

I

Болезнь Гирке

II

Болезнь Помпе

III

Болезнь Кори

IV

Болезнь Андерсена

V

Болезнь Мак-Ардля

VI

Болезнь Херса VII

VIII

Глюкозо-6-фосфатаза Печень и почки

Все органы

а-1,4-глюкозидаза (лизосомная)

Амило-!,6-гдюзидаза Мышцы и пе(фермент, разрыва- чень

ющий связи в местах ветвления)

Ветвящий фермент Печень и селеМышцы

(tz-1,4 —* ot-1,6) зенка

Печень

Фосфорилаза

Фосфорилаза

Фосфофруктокиназа Мышцы

Киназа фосфорилазы -Печень

Резкое увеличение печени. Недостаточность роста. Тяжелая гипогликемия, кетоз, гиперурикемия, ги-перлипемия

Кардиореспиратррная недостаточность, приводящая к смерти, обычно в возрасте до двух лет

Подобна типу I, но с более мягким течением

Прогрессирующий цирроз печени. Недостаточная активность печени вызывает смерть, обычно в возрасте до двух лет

Ограниченная способность выполнять интенсивные физические упражнения из-за болезненных мышечных судорог. Других отклонений от нормы нет, развитие хорошее

Подобна типу I, но с более мягким течением

Повышенное ко- Подобна типу V личество, нормальная структура

То же

Небольшое увеличение печени. Небольшая гипогликемия

11 Болезни типов с I по VII наследуются как аутосомные рецессивные признаки. Болезнь типа VIII связана с полом.

ду биохимического дефекта и при другой болезни накопления гликогена (тип III), которую нельзя отдифференцировать от болезни Гирке (тип I) путем одного только медицинского обследования. Болезнь типа III характеризуется аномальной структурой гликогена мышц и печени и значительным увеличением его количества. Самым резким отклонением от нормы является очень маленькая длина внешних ветвей гликогена. У таких больных отсутствует фермент, разрывающий связи в местах ветвления, (а-1,6-глюкозидаза), и поэтому у них могут эффективно использоваться только самые удаленные от центра молекулы ветви гликогена. Следовательно, лишь небольшая часть этого аномального гликогена функционально активна в качестве доступной резервной формы глюкозы.

Нарушение обмена только мышечного гликогена имеет место при болезни Мак-Ардля (McArdle) (тип V). В этом случае в мышцах отсутствует фосфорилазная активность, и больные обладают ограниченной способностью к выполнению интенсивных физических упражнений из-за болезненных мышечных судорог. Других отклонений от нормы не обнаруживается, больные хорошо развиваются. Таким образом, эффективное использование мышечного гликогена не является жизненно необходимым.

16.20. Крахмал-резервный полисахарид у растений

Мы обратимся теперь к другим распространенным полисахаридам. Резервным полисахаридом у растений является крахмал, который существует в двух формах. Амилоза, неразветвленный тип крахмала, состоит из глюкозных остатков, соединенных а-1,4-связью. В амилопектине, разветвленной форме, на тридцать а-1,4-свя-зей имеется примерно одна а-1,6-связь. Таким образом, он подобен гликогену, отличаясь от последнего более низкой степенью ветвления.

На долю крахмала приходится больше половины потребляемых человеком углеводов. И амилопектин и амилоза быстро гидролизуются а-амилазой, которая секре-тируется слюнными железами и поджелудочной железой. Альфа-амилаза гидроли-зует внутренние а-1,4-связи, приводя к образованию мальтозы, мальтотриозы и а-декстрина. Мальтоза состоит из двух остатков глюкозы, соединенных между собой а-1,4-связью (рис. 16.12); мальтотриоза состоит из трех таких остатков. Альфа-декстрин образован несколькими остатками глюкозы, соединенными между собой <х-1,6-связью в дополнение к а-1,4-связям. Мальтоза и малтотриоза гидролизуются до глюкозы под действием малътазы, тогда как а-декстрин гидролизуется до глюкозы а,-декстриназой. В солоде присутствует другой вид амилазы, называемый ф*амилазой; она гидролизует крахма

страница 62
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
В магазине КНС Нева компьютер с gtx 1070 - г. Санкт Петербург, ул. Рузовская, д.11, тел. (812) 490-61-55.
мяч для регби купить в екатеринбурге
установка иммобилайзера df pro mifare
датчик движения mw10 (угол 360°)

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(28.02.2017)