химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

етаза и ко-синтетаза. В присутствии одной синтетазы образуется симметричный продукт уропорфириноген I. Косинтетаза необходима для изомеризации одного из пиррольных колец и образования асимметричного уропорфи-риногена III.

Теперь скелет порфирина готов. Последующие реакции модифицируют его боковые цепи и повышают его непредельность (рис. 21.21). Копропорфириноген III образуется при декарбоксилировании боковых ацетатных цепей. После образования двойных связей в порфириновом кольце и превращения двух боковых цепей пропио*HjOCT Ацетат

+H3N—СН—С00"

Глицин

I

?ост loo

Рис. 21.20. Распределение метки в геме, синтезированном из глицина и ацетата. Атомы азота (показаны синим цветом) происходят из аминогруппы глицина. Атомы углерода имеют следующее происхождение: показанные желтым цветом-из а-углеродного атома глицина, зеленым-в основном из углерода метильной группы ацетата и красные - из карбоксильной группы ацетата.

новой кислоты в винильные группы возникает протопорфирин IX. Наконец, после хе-латирования железа образуется г^и-про4 ПОРФООИ

ЛИМОГВН

+HjN—Н2С

н

Линейный тетрапирроп

{полипиррипмвтан)

н,

Путь синтеза гема из порфо-билиногена. (Сокращения: А-ацетат; М-метил; П-про-пионат; В-винил.)

Гем подавляет синтез Ъ-аминолевулинат-синтазы. Недавние исследования позволяют предположить, что атом железа сам по себе может быть существенным фактором регуляции.

стетическая группа таких белков, как мио-глобин, гемоглобин, каталаза, нероксидаза и цитохром с. Связывание $ерроформы железа катализируется феррохелатазой. Железо переносится в плазме крови трансферри-ном - белком, связывающим два ферри-иона, и запасается в тканях внутри молекул ферритина. Большая внутренняя полость этого белка (диаметр около 80 А) может содержать до 4500 ферри-ионов.

Было выявлено несколько факторов, регулирующих биосинтез гема у животных. 5-Аминолевулинат-синтаза, фермент, катализирующий первую решающую реакцию этого биосинтетического пути, ингибируется по типу обратной связи гемом, так же как 6-аминолевулинат-дегидратаза и феррохела-таза. Кроме того, регуляторные механизмы действуют и на уровне синтеза ферментов.

21.15. При некоторых наследственных нарушениях метаболизма порфиринов происходит их накопление

Известно несколько наследственных нарушений метаболизма порфиринов. При врожденной эритропоетической порфирии понижена активность косинтетазы уропорфири-ногена III, изомеразы, катализирующей образование асимметричного изомера при циклизации линейного тетрапиррола. Для синтеза необходимого количества уропор-фириногена III организм вынужден накапливать огромные количества уропорфириноге-на I, симметричного изомера, лишенного какой-либо физиологической роли. Кроме того, накапливаются уропорфирин I, копро-порфирин I и другие симметричные производные. При этом заболевании происходит преждевременное разрушение эритроцитов. Болезнь наследуется как аутосомный рецессивный признак. Моча больных окрашена в красный цвет из-за выделения большого количества уропорфирина I. Зубы

больных флуоресцируют ярко-красным светом в ультрафиолетовом свете из-за отложения порфиринов. Кроме того, их кожа обычно очень чувствительна к свету.

Уропорфириноген I

Острая перемежающаяся порфирия-заболевание совсем другого характера. Оно поражает не эритроциты, а клетки печени, и кожа больных обычно нечувствительна к свету. Эта болезнь обусловлена снижением активности уропорфириноген-синтазы и сопровождается компенсаторным увеличением активности 5-аминолевулинат-син-тазы. Вследствие этого концентрации 8-ами-нолевулината и порфобилиногена в печени увеличены, и большое количество этих соединений выводится с мочой. Острая перемежающаяся порфирия наследуется как аутосомный доминантный признак. Характерные клинические симптомы-перемежающиеся боли в животе и неврологические нарушения. Как показывает название заболевания, клинические проявления носят эпизодический характер. Острые приступы иногда удается подавить с помощью таких лекарств, как барбитураты и эстрогены.

21.16. Биливердин и билирубин -промежуточные продукты распада гема

Эритроциты человека в норме живут примерно 120 дней. Старые клетки удаляются из кровеносной системы и распадаются в селезенке. Глобин гидролизуется до составляющих аминокислот. Первая реакция превращения группы гема в билирубин (рис. 21,23)-расщепление ос-метенилового мостика с образованием линейного тетра-пиррола биливердина. Эту реакцию катализирует гем-оксигеназа. Следует отметить две особенности этой реакции. Во-первых, фермент, катализирующий эту реакцию,- мо-нооксигеназа: для расщепления необходимы 02 и NADPH. Во-вторых, углерод метенило-вого мостика высвобождается в виде оксида углерода. Этот путь эндогенного образования связан с особой проблемой, касающейся эволюции переносчиков кислорода (разд. 3.7). Затем центральный метениловый мостик биливердина восстанавливается под действием биливердин-редуктазы с образованием билирубина. И в этой реакции восстановителем служит NADPH. Изменения цвета синяков - наи

страница 118
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
ударно волновая терапия в барнауле цена
ninebot one защита
концерт пикник спб
www.mebell.ru интернет магазин

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(20.10.2017)