химический каталог




Биохимия. Том 2

Автор Л.Страйер

в химически активную форму. Этот процесс метаболической активации осуществляется обычно системой Р45020.22. Прегненолон образуется из холестерола путем отщепления боковой цепи

В состав стероидных гормонов входит не более 21 атома углерода, тогда как холестерол содержит 27 атомов. Первая стадия синтеза стероидных гормонов - удаление шестиуглеродного фрагмента боковой цепи холестерола; при этом образуется прегненолон. Боковая цепь холестерола гидроксилиRH + Ог + NADPH + Н+ » R ОН + НаО + NADP+

Для реакции гидроксилирования необхо- руется по атомам С-20 и С-22, затем связь димо активировать кислород. При синтезе между этими атомами расщепляется. По-стероидных гормонов и солей желчных кис- следняя реакция катализируется десмола-лот активация осуществляется с помощью зой. Все три реакции идут с участием особого цитохрома, названного Р450, по- NADPH и 02.

скольку комплекс этого цитохрома с СО Адренокортикотропный гормон (АКТГ имеет максимум поглощения при 450 нм. или кортикотропин) - полипептид, синтези-Цитохром Р450-конечный компонент цепи рующийся в передней доле гипофиза. АКТГ

стимулирует превращение холестерола

Часть III. Биосинтез в прегненолон - предшественник всех сте222 предшественников макромолекул роидных гормонов.

20.23. Синтез прогестерона и кортнкоидов

Прогестерон синтезируется из прегненоло-на в две стадии. 3-гидроксигруппа прегнено-лона окисляется в 3-оксогруппу, а А5-двойная связь изомеризуется в Д4-двойную связь. Кортизол, основной глю-кокортикоид, синтезируется из прогестерона путем гидроксилирования атомов С-17, С-21 и С-11; С-17 должен быть гидроксили-рован раньше С-21, а реакция гидроксилирования С-11 может происходить на любом этапе. Ферменты, катализирующие эти реакции, весьма специфичны, как показывают некоторые наследственные нарушения метаболизма стероидов. Начальная стадия синтеза альдостерона, основного минералокор-тикоида,- гидроксилирование прогестерона по С-21. Образующийся дезоксикортикосте-рон гидроксилируется по С-11. Затем боковая метильная группа С-18 окисляется до альдегидной и образуется альдостерон.

20.24. Синтез андрогенов и эстрогенов

Синтез андрогенов (рис. 20.21) начинается с гидроксилирования прогестерона по С-17. Затем боковая цепь, включающая С-20 и С-21, отщепляется, и образуется андроген андростендион. Еще один андроген, тестостерон, образуется путем восстановления 17-оксогруппы андростендиона. Андрогены

Рис. 20.21. Синтез андрогенов и эстрогенов.

содержат 19 атомов углерода. Эстрогены синтезируются из андрогенов путем удаления боковой метильной группы С-19 и формирования ароматического кольца А. Эти реакции идут с участием NADPH и 02. Эстроген эетрон происходит из андростен-диона, тогда как другой эстроген, эстра-диол, образуется из тестостерона.

20.25. Недостаточная активность 21-гидрокснлазы приводит к вирилизму и увеличению надпочечников

Наиболее распространенное наследственное нарушение синтеза стероидных гормонов — недостаточность 21-гидроксилазы, фермента, необходимого для синтеза глюкокорти-коидов и минералокортикоидов. Пониженное образование глюкокортикоидов приводит к повышенной секреции АКТГ в передней доле гипофиза. Такая реакция — проявление обычного механизма обратной связи, регулирующего активность коры надпочечников. Надпочечники увеличиваются из-за высокой концентрации АКТГ в крови, и в результате увеличивается синтез прегне-иолона. Вследствие этого увеличиваются концентрации прогестерона и 17 а-гидрок-сипрогестерона, что в свою очередь заметно повышает количество андрогенов, так как они образуются из 17 а-гидроксипрогесте-рона.

Наиболее явное клиническое проявление недостаточности 21-гидроксилазы - вирилизм, вызванный повышением концентрации андрогенов. У больных девочек вирилизм обычно заметен уже при рождении, Андрогены, выделяющиеся в процессе развития плода женского пола, вызывают маскулинизацию наружных половых органов. У мальчиков половые органы при рождении выглядят нормальными. Спустя несколько месяцев признаки преждевременного полового развития становятся очевидными: наблюдается ускоренный рост и чрезмерно раннее созревание костей. В результате взрослые люди с этим нарушением чаще всего имеют низкий рост. Примерно половина больных, у которых наблюдается недостаток 21-гидроксилазы, постоянно теряют Na+ с мочой. У них очень низкая концентрация основного минералокортикоида альдо-стерона. Потеря соли вызывает обезвоживание и падение давления, что может привести к шоку и внезапной смерти.

Недостаточность 21-гидроксилазы поддается лечению. Введение какого-либо глю-кокортикоида восполняет недостаток необходимого гормона и одновременно подавРахит

от греческого слова rhachis-хребет. Остеомаляция от греческих слов osteon - кость и malakia-мягкость.

ляет избыточную секрецию АКТГ. В результате прекращается синтез избыточного количества андрогенов. Если больные теряют соли, им можно вводить также ми-нералокортикоиды. Развитие некоторых симптомов недостаточности 21-гидрокси-лазы можно предотвратить, е

страница 106
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150

Скачать книгу "Биохимия. Том 2" (8.14Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
спермограмма сдать анализ москва
kingsong ks-16s sports 840wh
скамья чугунная ампир
если вам нужна оказание благотворительной помощи

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(20.10.2017)