![]() |
|
|
Биохимия. Том 1казалось почти на уровне нормы. Отсюда со всей очевидностью следовало, что, несмотря на идентичность клинической картины заболеваний, молекулярные дефекты у Стефена Кристмаса и больного гемофилией различны. У двух этих больных отсутствовали различные факторы свертывания, поскольку в противном случае плазма их крови была бы не способна к взаимной комплементации. Так был открыт новый фактор, обозначенный как фактор IX, или кристмас-фактор. Вообще тест на комплементацию является надежным методом исследования, позволяющим определить, одни и те же или разные компоненты отсутствуют в двух сравниваемых неактивных системах. Ценность этого метода состоит в том, что он дает возможность пронумеровать отдельные компоненты системы еще до того, как удается их выделить и получить в очищенном виде. Тест на комплементацию широко используется в генетических исследованиях вирусов и бактерий. Кристмас-фактор отделен двумя этапами от пусковой реакции внутреннего механизма свертывания. Пусковым моментом этой последовательности реакций служит кона Виктория, королева английская Фридрих III, император германский III IV ?31 Вальдемар Прусский © 1 Царевич Алексей (Россия) Руперт Рис. 8.36. Генеалогия гемофилии в монархических семьях Европы. На схеме указаны все дети королевы Виктории и выборочно-внуки и правнуки. Лица женского пола обозначены кружками, мужского-квадратами; больные гемофилией показаны красным. (Stern С, Principles of Human Genetics, 3rd ed., W. H. Freeman and Co., Copyright 1973.) ждении кровеносного сосуда высвобождается так называемый тканевой фактор липо-протеиновой природы. Комплекс тканевого фактора и фактора VII катализирует активацию фактора X. Тканевой фактор функционирует как белок-модификатор, поскольку в его отсутствие фактор VII лишен активности. Таким образом, в процессе свертывания крови участвует по крайней мере 3 белка-модификатора: фактор V, фактор VIII и тканевой фактор. хм такт фактора XII с аномальной для крови поверхностью. Активированный в результате этого контакта фактор ХИа вместе с кал-ликреином и кинином превращает фактор XI в активную форму-фактор Х1а, который в свою очередь активирует кристмасс-фак-тор (IX). На всех этих этапах активации проферменты превращаются в активные ферменты. XI IX + Антигемофиль-ный факторУШ т 8.27. Внешний механизм свертывания крови Внешний механизм свертывания, как и внутренний, в конечном итоге приводит к активации фактора X. Внешний механизм (рис. 8.38) относительно прост. При повреРис. 8.37. Внутренний механизм свертывания крови. Неактивные формы факторов свертывания показаны красным, активированные - желтым. Активированные факторы катализируют активацию следующих. mm ? Альфонс Леопольд Морис XIII Баттенберг- Баттенберг-Испанский ский ский Гонсало Испанский И Альфонс Испанский 8.28. Контроль свертывания крови: проблема, требующая внимания Вполне очевидно, что свертывание крови должно регулироваться очень точно. Грань между геморрагией и тенденцией к тром-бообразованию едва уловима. Образование кровяного сгустка должно происходить очень быстро, но при этом лишь в пределах поврежденного участка сосуда. Почему же этот процесс включает столько этапов? Почему существуют внутренний и внешний механизмы и как они связаны между собой? Какие механизмы ограничивают процесс тромбообразования участком повреждения? Эти вопросы интересны не только сами по себе, но и в связи с практическими задачами предупреждения и лечения сердечнососудистых заболеваний. Существенную роль в регуляции тромбообразования играет лабильность активированных факторов свертывания. Их продолжительность жизни очень короткая, поскольку они быстро разводятся в кровотоке, удаляются из кровеносного русла печенью, расщепляются протеиназами, инактивируются специфическими ингибиторами. Наиболее важную роль среди специфических ингибиторов играет антитромбин III, белок плазмы, инактивирующий тромбин путем образования с ним стабильного комплекса. По-видимому, этот комплекс сходен со стабильным комплексом ацил—фермент, образованным трипсином и его ингибитором из поджелудочной железы (разд. 8.12). Антитромбин III ингибируег также факторы свертывания 1Ха, Ха и Х1а, ИнгибиторТаблица К.2. Факторы свертывания крови Фактор Механизм Функция активной формы Фактор Хагемана (фактор XII) Внутренний Калликрсин » Кинин » Предшественник плазменного тромбо-шшетина (ППТ) (фактор XT) Кристмас-фактор (фактор IX) » Антигемофильный фактор (фактор VIII) Тканевой фактор Внешний Проконвертин (фактор VII) » Фактор Стюарта (фактор X) Общий Акцслерин (фактор V) » Протромбин (фактор II) » Фибриноген (фактор I) » Фибрин-с габилиэируюший фактор (фак- » тор XIII) Активируют фактор XI Активирует фактор IX Оба необходимы для активации фактора X То же Активирует фактор II Стимулирует активацию фактора II Активирует фибриноген (фактор I) ОБРАЗУЕТ ФИБРИНОВЫЙ СГУСТОК Стабилизирует сгусток путем образования поперечных связ |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 |
Скачать книгу "Биохимия. Том 1" (6.46Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [прайс-листы] [форум] [обратная связь] |
|
Введение в химию окружающей среды. Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей
среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги
заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в
разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности.
Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и
атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на
химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах.
Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии
университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга
читателей.
Химия и технология редких и рассеянных элементов. Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов
химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии
лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во
второй
части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана,
лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В
третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия,
тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание
уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В
технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика
рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов
производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие
составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по
1972 год включительно.
|
|