химический каталог




Биохимия. Том 1

Автор Л.Страйер

ысвобождается из связи с фосфолипидными поверхностями и,

Внутренний механизм

\

Фактор X

Внешний механизм

Протромбин

NH2

Ala

Asn

Lys

Gly

Phe

Leu

Рис. 8.35.

Фибриноген

Конечные этапы образования фибринового сгустка. Указанные три реакции составляют общий механизм свертывания крови. В активации фактора X участвуют продукты как внутреннего, так и внешнего механизма.

Рис. 8.34.

10

Val

Arg

Lys

Gly

Asn

Leu

Arg

20

Cys Leu

Pro Cys Ser Arg

Ala Phe

30

Ala

Leu

Ser Leu

35

Последовательность аминокислот N-концевой части протромбина [остатки у-карбо-ксиглутамината (Gla) показаны красным].

находясь в свободном виде, может активировать фибриноген плазмы.

Каким образом активируется фактор X? Этап его активации знаменует собой объединение внутреннего и внешнего механизмов свертывания крови. Оба механизма приводят к появлению протеолитических ферментов, активирующих фактор X.

8.25. Гемофилия и другие формы нарушения свертывания крови позволили выявить ряд начальных этапов образования кровяного сгустка

Биохимическое исследование начальных этапов свертывания крови оказалось значительно сложнее, чем исследование конечных этапов, поскольку факторы, действующие на начальных этапах, находятся в крови в очень малом количестве. Так, если содержание фибриногена в 1 мл крови составляет 3 мг, то содержание фактора Х-только 0,01 мг. Концентрация ряда других факторов, обеспечивающих самые начальные этапы свертывания, еще ниже. Кроме того, эти факторы крайне лабильны. В силу указанных причин плодотворным оказался другой подход, а именно исследование больных с нарушением свертывания крови.

Наиболее известное заболевание такого типа - гемофилия. Это нарушение свертывающей способности крови передается по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. Женщины, гетерозиготные по этому признаку, передают дефектный ген потомству, причем само носительство дефектного гена проходит бессимптомно. Известным кондуктором гемофилии была королева Виктория, передавшая дефектный ген в монархические семьи Пруссии, Испании и России (рис. 8.36).

Царевич Алексей родился в 1904 г. Он был единственным наследником в царской династии, правившей Россией с XVII в. К тому времени, когда родился царевич, у царя Николая II и императрицы Александры, внучки королевы Виктории, были четыре здоровые дочери. Уже через 6 недель после рождения царевича его отец отметил в дневнике: «Нынче утром без всякой видимой причины у маленького Алексея кровоточил пупок. Кровь шла с небольшими перерывами до самого вечера». Признаки болезни усилились, когда Алексей начал ползать и ходить; на руках и на ногах у него стали появляться большие вспухшие синяки. Кровоподтеки становились все крупнее, однако врачи были бессильны и не могли облегчить состояния больного. Отчаявшаяся императрица обратилась тогда к Распутину, имевшему репутацию исцелителя. Никто в истории не имел меньшего представления о молекулярных основах гемофилии, и никто в истории не получил большего дохода от нее. В течение многих лет Распутин обладал огромным влиянием при русском дворе, так как императрица слепо верила в его способность исцелять.

Как мог состояться брак между Николаем и Александрой, если уже было известно, что ее брат, племянники и дядя страдают гемофилией? Еще в 1873 г. французский врач Грандидье (Grandidier) рекомендовал, «чтобы все члены семьи больного с кровоточивостью воздерживались от брака». Более того, на наследственную природу этого заболевания еще в 1803 г. указывал Джон Отто (J. Otto):

«Около 70 или 80 лет тому назад женщина по фамилии Смит (Smith) поселилась поблизости от Плимута, графство Нью-Гемпшир, и передала своему потомству следующую идиосинкразию... Удивительным образом только у мужчин возникало это странное заболевание, причем не все мужчины в семье были подвержены ему... Хотя женщины не болели, однако они были способны передавать болезнь своим сыновьям.»

Как писал Дж. Халдейн (Halldane), «царствующие особы тщательно ограждены от столкновения с неприятной реальностью...

Гемофилия царевича Алексея была симптомом полного непонимания реальности царствующим домом».

8,26. Внутренний механизм свертывания крови

При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови (рис. 8.37)-белок, называемый антигемофильным фактором (фактор VIII), либо совсем отсутствует, либо его активность резко снижена. Этот белок, действуя вместе с фактором 1Ха (протеоли-тическим ферментом), активирует фактор X. Сам антигемофильный фактор является не ферментом, а белком-модификатором.

Любопытна история открытия фактора IX. Мальчик по имени Стефен Кристмас (S. Christmas) страдал нарушением свертывания крови, клинически не отличимым от классической гемофилии ни по симптоматике, ни по типу наследования. Как и при гемофилии, время свертывания его крови, помещенной в стеклянную пробирку, было увеличено. Попробовали смешать его кровь с кровью больного гемофилией и с удивлением обнаружили, что время свертывания смешанной крови о

страница 83
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113

Скачать книгу "Биохимия. Том 1" (6.46Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
купит билет на концерт киркорова в 2017 году
жаровни fissler купить
купить milli кс-13
Кликай на ссылку - промокод "Галактика" на скидку от KNS - MF841RU A цена - онлайн кредит "не выходя из дома" по всему РФ!

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(08.12.2016)