химический каталог




Биохимия. Том 1

Автор Л.Страйер

клетки блокируют кровеносный сосуд, что создает локальную недостаточность кислорода. В результате в этом участке больше гемоглобина переходит в дезоксиформу и еще больше образуется деформированных, серповидных эритроцитов. У носителей признака серповидноклеточности симптомов болезни обычно не наблюдается, потому что содержание гемоглобина S в этом случае не превышает половины общего количества гемоглобина. При нормальной концентрации кислорода такое содержание гемоглобина S не настолько велико, чтобы вызвать деформацию эритроцита. Однако при значительном снижении парциального давления кислорода (на большой высоте, например) серповидные эритроциты могут появиться и у носителей признака серповидноклеточности.

Дезокси А

Дезокси S

I

ц

I

5.7. Дезоксигемоглобин S образует длинные спирализованные волокна

Как указывалось выше, дезоксигемоглобин S образует волокнистый осадок, который деформирует эритроциты, придавая им серповидную форму (рис. 5.2). При электронно-микроскопическом исследовании выявляются волокна двух типов: диаметром 170 А (рис. 5.3) и чаще диаметром 215 А (рис. 5.11). По-видимому, в основном образуются волокна, представляющие собой спираль из 14 нитей, в которой 10 молекул гемоглобина S расположены снаружи и 4 молекулы - внутри (рис. 5.12). Существенная особенность этой построенной из нитей спирали состоит в том, что каждая молекула гемоглобина S контактирует по крайней мере с восемью другими. Ясно, что спираль стабилизирована многочисленными связями. Связь с участием валина-6 в Р-цепи сдвигает термодинамическое равновесие дезок-сиформы гемоглобина в сторону образования волокон, однако это не единственный фактор стабилизации спирали.

5.8. Скорость образования волокон в высокой степени зависит от концентрации дезокси-гемоглобнна S

Кинетика образования волокон дезоксиге-моглобина S имеет большое значение, поскольку именно от нее зависит, успеет ли эритроцит приобрести серповидную форму за то время, когда он проходит через капилляры, т.е. примерно за 1 с. Наиболее важным фактором при этом является концентрация дезоксигемоглобина S; это было показано в опытах in vitro, в которых был использован тот факт, что растворимость дезоксигемоглобина S при низких температурах значительно выше, чем при высоких. Полимеризацию дезоксигемоглобина S вызывали, быстро повышая температуру раствора от 4 до 37°С. Об образовании волокон судили по изменению физических свойств раствора, а именно светорассеяния. При достаточно низкой концентрации гемоглобина S образование волокон происходит с задержкой на много минут (рис. 5.13). Время задержки т зависит от концентрации с (точнее от термодинамической активности) дезоксигемоглобина S в соответствии с уравнением

1/т = k(c/Csf,

н—I—н—^—н—Н—i—Н—+--Н—н— I I

Рис. 5.10. Взаимодействие «липкого» участка в дезоксигемоглобине S с комплементарным участком другой молекулы дезоксигемоглобина S приводит к образованию длинных агрегатов. Здесь показана одна из сформированных таким образом нитей спирализованного волокна.

где Cs - растворимость гемоглобина S при равновесии, fc-константа, зависящая от условий среды, п - показатель степени. Полученное экспериментальным путем значение п оказалось поразительно большим числом-около 10. Другими словами, скорость образования волокон пропорциональна 10-й

Рис. 5.11. Электронная микрофотография негативно окрашенного волокна дезоксигемоглобина S. [Dykes G., Crepeau R.H., Edelstein S. J., Nature, 272, 509 (1978).]

степени активности гемоглобина S. Следовательно, формирование волокон представляет собой высокосогласованный процесс. Изучение кинетики этого процесса показало, что фазой, лимитирующей скорость образования волокон, является образование центра агрегации (нуклеация). После возникновения конгломерата критического размера (примерно из 10 молекул дезоксигемоглобина S) дальнейший рост волокна происходит очень быстро (рис. 5.14). Указанный размер агрегата соответствует, по-видимому, большей части одного витка спирали из 14 нитей (рис. 5.12). Эти данные имеют большое клиническое значение. Они показывают, что кинетические, а также термодинамические факторы играют важную роль в формировании серповидных эритроцитов. Даже при высоком содержании дезоксигемоглобина S эритроциты не приобретут серповидной формы, если время их прохождения от капилляров тканей к альвеолам легких, где происходит оксигенация, короче, чем лаг-период процесса волокно-образования. Высокая степень зависимости скорости полимеризации от концентрации дезоксигемоглобина S объясняет также, почему носительство признака серповидноклеточности протекает обычно бессимптомно. Дело в том, что концентрация дезоксигемоглобина S в эритроцитах гетерозигот примерно в 2 раза ниже, чем в эритроцитах соответствующих гомозигот, а следовательно, скорость образования волокон должна быть примерно в 1000 раз медленнее (210 = 1024).

Рис. 5.12. Модель волокна дезоксигемоглобина S, построенного из 14 спирализованных нитей. А~ продольный разрез, Б-поперечный разрез. Каждый кружок

страница 44
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113

Скачать книгу "Биохимия. Том 1" (6.46Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
диагностика чиллера hitachi
снять контейнер для хранения
Солонки, Перечницы купить
заказать рекламный щит светщими буквам

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(27.04.2017)