химический каталог




Биохимия. Том 1

Автор Л.Страйер

дновременно у других лиц и обработанной в точно таких же условиях, такие клетки не обнаруживались. Несомненно, что они не были ни артефактом, ни какой-либо формой паразитического организма».

Больному было назначено общеукрепляющее лечение: отдых, хорошее питание. Через четыре недели он выписался. Самочувствие его улучшилось, количество гемоглобина возросло. Однако в крови все еще выявлялись «своеобразные, в форме полумесяца красные кровяные тельца, хотя их было меньше, чем раньше».

Серповидные клетки в крови больного серповидноклеточ-ной анемией. Вид под световым микроскопом. (Печатается с любезного разрешения д-ра F. Bunn.)

Эритроцит больного серпо-видноклеточной анемией; микрофотография, полученная с помощью сканирующего электронного микроскопа. (Печатается с любезного разрешения д-ра J. Thornwaite и д-ра R. Leif.)

Херрик был поражен такой клинической картиной и лабораторными данными. Прошло 6 лет, прежде чем он решился опубликовать этот случай, чистосердечно признавая, что больному «нельзя даже было поставить какой-либо диагноз». Автор отметил хронический характер заболевания и разнообразие патологических изменений, выявляемых при осмотре и по лабораторным данным: увеличение сердца, опухание всех лимфатических узлов, желтуха, анемия, признаки повреждения почек. Он пришел к выводу, что происхождение заболевания нельзя связать с органическим поражением какого-либо одного органа. Херрик выделил как ведущий симптом нарушение картины крови и озаглавил сообщение об этом случае Своеобразные удлиненные и серповидные красные кровяные тельца в случае тяжелой анемии. Херрик высказал предположение, что «первопричиной заболевания может быть какое-либо неизвестное изменение состава самих телец».

5.1. Серповидноклегочная анемия - хроническая гемолитическая болезнь, передающаяся по наследству

Вскоре после публикации Херрика были обнаружены и другие случаи этого заболевания, названного «серповидноклеточной анемией». В самом деле, серповидноклеточ-ная анемия-отнюдь не редкая болезнь. В странах с достаточно большой прослойкой негритянского населения это заболевание представляет значительную проблему для здравоохранения. У негров серповидно-клеточная анемия встречается с частотой 4 случая на 1000 человек. В прошлом серповиднок л еточная анемия приводила обычно к гибели больного, нередко в возрасте до 30 лет, вследствие инфекции, почечной недостаточности, сердечной недостаточности или тромбоза.

Серповидные эритроциты застревают в мельчайших кровеносных сосудах. В результате нарушается кровоснабжение, что приводит к повреждению различных органов, в особенности почек и костей. Серповидные клетки отличаются большей хрупкостью, чем нормальные. Поскольку они легко гемолизируются, их срок жизни укорочен. В результате развивается тяжелая анемия. Хроническое течение заболевания проходит через кризы, когда доля серпопроявляются, так как на долю серповидных эритроцитов у них приходится всего лишь 1% общего числа эритроцитов в венозной крови; у гомозиготных индивидов количество серповидных эритроцитов достигает 50%. Однако и носительство признака серповидноклеточности, которое встречается у негров в одном случае из десяти, не совсем благоприятно для организма. Так, для носителей признака серповидноклеточности может представлять опасность большая физическая нагрузка в высокогорье, полеты в негерметизированных самолетах, наркоз. Почему? Мы выясним это в ходе дальнейшего изложения.

5.2. Дезоксигенированный серповилнокле-точный гемоглобин имеет пониженную растворимость

Херрик высказал правильное предположение о локализации первичного дефекта, обусловливающего серповидноклеточную анемию. При снижении концентрации кислорода эритроциты больного приобретают серповидную форму на предметном стекле in vitro. Оказалось, что в этих клетках дефектен сам гемоглобин. Растворимость дезок' сигемоглобина серповидных клеток при* мерно в 25 раз ниже растворимости нормального гемоглобина. При дезокеиге-нировании концентрированного раствора гемоглобина серповидных клеток образуется волокнистый осадок (рис. 5,3). Именно такой осадок деформирует эритроцит, придавая ему серповидную форму. Гемоглобин серповидных клеток принято обозначать как гемоглобин S (Hb S) в отличие от гемоглобина А (НЬ А)-нормального гемоглобина взрослого человека.

видных клеток в крови возрастает особенно сильно. Во время кризов у больного может развиться шок.

Серповидноклеточная анемия передается по наследству. Больные серповидноклеточ-ной анемией гомозиготны по дефектному гену, локализованному в одной из аутосом. Люди, получившие один дефектный ген от одного из родителей и один нормальный аллель от другого, являются носителями признака серповидноклеточности. У таких гете-розигот симптомы болезни обычно не

5.3. Гемоглобин S отличается от гемоглобина А по электрофоретической подвижности

В 1949 г. Полинг (Pauling) и его сотрудники изучали физико-химические свойства гемоглобина в норме, при носительстве признака серповидноклеточности и при заболевании серповидно

страница 41
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113

Скачать книгу "Биохимия. Том 1" (6.46Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
курсы где учат делать бухгалтерскую отчетность
земельные участки в коттеджных поселках по новой риге
Кликни на компьютерную фирму KNS, получи скидку по промокоду "Галактика" - RT-AC88U - офис продаж на Дубровке со стоянкой для клиентов.
учебные центры парикмахеров в москве с нуля юао

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(05.12.2016)