![]() |
|
|
Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 3оли в большом пальце ноги. Болезнь чаще всего поражает взрослых мужчин. Наследственная предрасположенность к подагре носит сложный характер и до конца еще не выяснена. Первичным биохимическим нарушением при подагре обычно является избЁ#* точное образование мочевой кислоты; по крайней мере в од-* ном из случаев оно было обусловлено слишком высокоактивностью PRPP-синтетазы6. В других случаях причиноШ болезни служат нарушения функции почек, препятствующие выделению мочевой кислоты. J При правильном лечении подагра не очень опасней К значительно более грозным последствиям ведет сходное на| рушение обмена, известное как синдром Леша — Ни хана*) В этом случае наблюдается дефект реутилизирующего фер! мента, гипоксантин-гуанин — фосфорибозилтрансферазы. CBOJ| бодные пурины вместо их повторного использования окисляв ются в мочевую кислоту, вызывая симптомы подагры. Болезнь характеризуется умственной отсталостью, неодолимым стрем* лением больных младенцев кусать себе руки, повреждая Й руки, и десны. Пока не найдено никаких средств, способные сколько-нибудь облегчить состояние больных. 1 Для лечения самой подагры и ее симптомов при синдроме Леша — Нихана имеются лекарства. Так, в частности, колхн* цин (дополнение 4-А), хотя и не ясно, каким путем, облегча^ ет болевые ощущения, вызываемые отложением кристаллб! урата натрия в суставах и тканях. Более существенно регулн^ рование содержания уратов в сыворотке соблюдением опре* деленной диеты (с низким содержанием пуринов) и путей ингибирования ксантиноксндазы. Одним из очень эффектнее ных лечебных препаратов служит изомер гипоксантина, из^ вестный как аллопурннол. I препараты, при приеме которых повышается выделение мочевой кислоты; экспериментально испытывалась также инъекция уриказы — фермента, гидролизующего мочевую кислоту. а Wyngaarden J. В., Kelley W. N.t in: The Metabolic Basis of Inherited Disease (J. B. Stanbury, J. B. Wyngaarden and D. S. Fredrickson, eds.), 3rd ed., pp. 889—968, McGraw-Hill, New York, 1972. « Becker M. A., Kostel P. J., Meyer L. J., JBC, 250, 6822—6830 (1975). 8 Kelley W. M.j Wyngaarden J. В., in: The Metabolic Basis of Inherited Disease (J. B. Stanburv, J. B. Wyngaarden, and D. S. Fredrickson, eds.), 3rd ed., pp. 969—1002, McGraw-Hill, New York, 1972. M. Фолиевая кислота, флавины и диметилбензимидазол Опыты с использованием изотопных меток показали, что и рибофлавин и фолиевая кислота происходят от одного из производных гуаиози-на. В продукте сохраняются все атомы пуринового кольца, за исключением атома С-8 пятичленного кольца. На рис. 14-34 показаны гипотетические пути, начинающиеся от гуанозинтрифосфата, который служит исходным соединением по крайней мере у некоторых организмов. Первая стадия, воспроизведенная в опытах с бесклеточными ферментными системами, способными синтезировать птерины, сводится к гидролитическому отщеплению формиата. Далее следует перегруппировка Амадори, продукт которой подвергается простому замыканию цикла между кар-бонилом и соседней аминогруппой [158—162]. В результате образуется дигидронеоптеринтрифосфат (гл. 8, разд. Л), обозначенный на рис. 14-34 буквой X. В его молекуле имеется боковая цепь, показанная в уравнении (14-56). Вслед за альдольным расщеплением протекает серия реакций (рис. 14-34), ведущих прямо к образованию фолатных коферментов. Образование других птеринов может происходить путем простых модификаций. Например, биоптерин может быть образован из неоптеринфос-фата в результате элиминирования фосфата, кетонизации и восстановления [уравнение (14-56)]. Как инверсия при атоме С-Г, указанная в он он он о н н r I I I If II ~с-с-сн2-о-(р) —> -с-с-си —* с^с-сн3 ' ' I II н н н ОН ОН Неоатеринмонофосфапт Биоптерин (14-56) этом уравнении, так и промежуточное образование сепиаптерина (гл. 8, разд. Л), содержащего З'-карбонильную группу, свидетельствуют о промежуточной реакции дегидрирования с образованием С-Г-карбонила» предшествующей элиминированию фосфата. Пути синтеза рибофлавина схематически показаны на рис. 14-34; оние ; установлены в результате исследований, выполненных на грибе Еге-mothecium (дополнение 8-3) и на мутантах Saccharotnyces [163—165]. ; Восстановление продукта перегруппировки Амадори (на рис. 14-34 этот продукт показан в виде трифосфата, однако не известно, так ли это на О HN NH—Риболил(Р) JПерегруппировка Амадори O OH OH I I с—с—с—снг—о CH5" " ATP NH I CH2 I (HC—OH), CH2O(P) F, O O^N^ H 1 Тетрагидрофолиевая кислота ^луптамаг, A TP 1 Тетрагидроптероилтриглутам am . ? Рибитил 4-риоитиламин - S-амин - Zfi-диоксипиримидин Ацетоин (?) А™VYCH' О15 AN^NA:H, СН; 6,7'-диметил-Ъ-рибитиялума-эин К Этот углерод » происходит от атома С- Vрибитцльной группы НС Н РИС. 14-34. Биосинтез фолиевой кислоты, рибофлавина и диметилбензимидазольной» группы витамина В12. ]> По данным, полученным недавно в работе с мутантом Salmonella, |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [прайс-листы] [форум] [обратная связь] |
|
Введение в химию окружающей среды. Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей
среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги
заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в
разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности.
Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и
атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на
химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах.
Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии
университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга
читателей.
Химия и технология редких и рассеянных элементов. Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов
химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии
лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во
второй
части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана,
лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В
третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия,
тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание
уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В
технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика
рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов
производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие
составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по
1972 год включительно.
|
|