![]() |
|
|
Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 3х [63&]. Д. Алании и аминокислоты с разветвленной цепыа Как показано на рис. 14-10, пируват является исходным соединением для образования как L-, так и D-аланина, а также для образования аминокислот е разветвленной цепью —валина» лейцина и изолейцина. ъШия ъеакций уже обсуждалась в разделах, указанных й» рис, 14-10. У нейроспоры изолейцин и валин синтезируются в митохондриях. Имеются данные, свидетельствующие о том, что пять ферментов, действующих в виде единого комплекса, осуществляют синтез валина из пирувата и синтез изолейцина из пирувата и треонина [64]. Еще одна последовательность реакций [65], показанная на этом рисунке, ведет к образованию пантоевой кислоты, пантетеина и кофермента А. В организме животных начальные реакции этой последовательности не происходят, чем и объясняется наша потребность в пантотеновой кислоте как в витамине. Алании также служит одним из предшественников1 витамина биотина на стадии конденсации аланина с семиуглеродным остатком дикарбоновой кислоты, входящей в состав пимелоил-СоА; реакция протекает аналогично реакции, описываемой уравнением (8-20) [65а, Ь]. СОО Валин н. н3с—Н2С Н3С^Н Изолейцин н3с. н н нас сн2 Лейцин сооПереаминироаание (акцептор— ct-кетоглугпарат ) 1 Н3С^ Ус соо нас н ' -2Н н НзС—Н2С У с соо н3с H3CVH н3с' сооCoA-SH Окислительное декарбонсилирование ^-С ^S—СоА н.,с н Неполное fi-окисление Н3С НгС^ X,С S—СоА Н3С Н нзс\ Н | N. ^ N. Н3С» СН, S—СоА Неполное ^-окисление н3с^ хс. /С S—СоА НО—Н2С Н Н3С^ || н3с-" ЧС^ СоА н н3с^ ^соо-но—н2с^ н 3-оксиизобутират Завершение fi-окисления со, HjC, оос—н,с биотин АТР о II X.. н HjO СоА н со5«-^ Н3С. ^.СОО °=СН CHJCHJCHO J-2H Пропионат Н3С. 1 _ _ ? /С=о Распад\ как показано рарас 9-6 ООС Н,С Аиетоацетат АТР CoA-SH Ацстоацетил-'СоА -—* АЦЕТИЛ~СОА РИС. 14-11: Катаболизм валина, лейцииа и изолейцина. i 16 Глава 14 1. Катаболизм Распад аминокислот чаще всего начинается с переаминирования в соответствующую а-кетокислоту, которая подвергается далее окислительному декарбоксилированию (последовательность реакций 7В, рис. 8-19). Именно так обстоит дело в организме животных с аланином, валином, лейцином и изолейцином. Алании непосредственно дает пируват и ацетил-СоА, другие же аминокислоты дают ацил-СоА-произ-водные, расщепление которых осуществляется по пути р-окисления (рис. 14-11). При этом наблюдаются некоторые отклонения от стандартной последовательности стадий ^-окисления, характерной для жирных кислот (рис. 9-1); например, в случае валина эта последовательность реакций соблюдается лишь до стадии присоединения воды с образованием р-оксипроизводного. Последнее превращается в свободный 3-оксиизобутират, дальнейшим окислением которого в полуальдегид метилмалоновой кислоты процесс р-окисления завершается. Полуальдегид метилмалоновой кислоты декарбоксилируется и превращается в пропионат [66], переходящий далее в пропионил-СоА, который карбок-силируется, превращаясь в S-метилмалонил-СоА. Дальнейший путь метаболизма показан на рис. 9-6. При распаде изолейцина р-окисление идет до конца обычным образом с образованием ацетил-СоА и пропионил-СоА. Однако в ходе катаболизма лейцина после дегидрирования, которым начинается р-окис-ление, происходит присоединение двуокиси углерода, осуществляемое биотинилферментом (гл. 8, разд. В). Двойная связь, сопряженная с карбонилом тиоэфира, придает этому карбоксилированию сходство со стандартной реакцией р-карбоксилирования. Зачем понадобился этот лишний СОг? Метильная группа в ^-положении блокирует полное р-окисление, но при этом остается возможным альдольное расщепление, приводящее к образованию ацетил-СоА и ацетона. Дальнейший метаболизм ацетона сопряжен с определенными трудностями. В случае присоединения СОг продуктом оказывается ацетоацетат, катаболизм которого легко доводится до конца через его превращения в ацетил-СоА. Дополнение 14-Б Болезнь «кленового сиропа» и «рвотная» болезнь жителей Ямайки Описано свыше 50 случаев редкого аутосомно-рецессив-ного нарушения (открытого в 1954 г.), при котором моча больного и выдыхаемый им воздух имеют запах кленового сиропа3. В моче обнаруживаются высокие концентрации сЕ-кетокислот с разветвленной цепью, образующихся при пе-реаминировании валина, лейцина и изолейцина. Характерный запах бывает обусловлен продуктами распада этих кислот. Биохимический дефект кроется в ферменте, катализирующем окислительное декарбоксилирование кетокислот, как указано на рис. 14-11. Болезнь «кленового сиропа» (поражающая одного человека из "-'200 000) без соответствующего лечения 'приводит к смерти в., раннем детстве. Больные могут выжить при соблю Ш Глава ::14ю что изолейцин является одновременно кетогенной и глюкогенной аминокислотой, о чем было известно задолго до полного выяснения путей его катаболизма. Е. Серии и глицин Серии образуется из 3- |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [прайс-листы] [форум] [обратная связь] |
|
Введение в химию окружающей среды. Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей
среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги
заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в
разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности.
Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и
атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на
химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах.
Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии
университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга
читателей.
Химия и технология редких и рассеянных элементов. Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов
химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии
лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во
второй
части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана,
лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В
третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия,
тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание
уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В
технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика
рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов
производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие
составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по
1972 год включительно.
|
|