химический каталог




Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 3

Автор Д.Мецлер

х [63&].

Д. Алании и аминокислоты с разветвленной цепыа

Как показано на рис. 14-10, пируват является исходным соединением для образования как L-, так и D-аланина, а также для образования

аминокислот е разветвленной цепью —валина» лейцина и изолейцина.

ъШия ъеакций уже обсуждалась в разделах, указанных й»

рис, 14-10. У нейроспоры изолейцин и валин синтезируются в митохондриях. Имеются данные, свидетельствующие о том, что пять ферментов, действующих в виде единого комплекса, осуществляют синтез валина из пирувата и синтез изолейцина из пирувата и треонина [64]. Еще одна последовательность реакций [65], показанная на этом рисунке, ведет к образованию пантоевой кислоты, пантетеина и кофермента А. В организме животных начальные реакции этой последовательности не происходят, чем и объясняется наша потребность в пантотеновой кислоте как в витамине. Алании также служит одним из предшественников1 витамина биотина на стадии конденсации аланина с семиуглеродным остатком дикарбоновой кислоты, входящей в состав пимелоил-СоА; реакция протекает аналогично реакции, описываемой уравнением (8-20) [65а, Ь].

СОО

Валин

н.

н3с—Н2С

Н3С^Н Изолейцин

н3с. н н нас сн2

Лейцин

сооПереаминироаание (акцептор— ct-кетоглугпарат )

1

Н3С^

Ус соо нас н

' -2Н

н

НзС—Н2С

У с соо

н3с

H3CVH

н3с'

сооCoA-SH

Окислительное декарбонсилирование

^-С ^S—СоА

н.,с н

Неполное fi-окисление

Н3С НгС^ X,С S—СоА

Н3С Н

нзс\ Н |

N. ^ N.

Н3С» СН, S—СоА

Неполное ^-окисление

н3с^ хс.

/С S—СоА

НО—Н2С Н

Н3С^ ||

н3с-" ЧС^ СоА

н

н3с^ ^соо-но—н2с^ н

3-оксиизобутират

Завершение fi-окисления

со,

HjC,

оос—н,с

биотин

АТР

о

II

X..

н

HjO

СоА

н

со5«-^

Н3С. ^.СОО °=СН

CHJCHJCHO

J-2H

Пропионат

Н3С.

1 _ _ ? /С=о

Распад\ как показано рарас 9-6 ООС Н,С

Аиетоацетат

АТР CoA-SH

Ацстоацетил-'СоА -—* АЦЕТИЛ~СОА РИС. 14-11: Катаболизм валина, лейцииа и изолейцина.

i 16 Глава 14

1. Катаболизм

Распад аминокислот чаще всего начинается с переаминирования в соответствующую а-кетокислоту, которая подвергается далее окислительному декарбоксилированию (последовательность реакций 7В, рис. 8-19). Именно так обстоит дело в организме животных с аланином, валином, лейцином и изолейцином. Алании непосредственно дает пируват и ацетил-СоА, другие же аминокислоты дают ацил-СоА-произ-водные, расщепление которых осуществляется по пути р-окисления (рис. 14-11). При этом наблюдаются некоторые отклонения от стандартной последовательности стадий ^-окисления, характерной для жирных кислот (рис. 9-1); например, в случае валина эта последовательность реакций соблюдается лишь до стадии присоединения воды с образованием р-оксипроизводного. Последнее превращается в свободный 3-оксиизобутират, дальнейшим окислением которого в полуальдегид метилмалоновой кислоты процесс р-окисления завершается. Полуальдегид метилмалоновой кислоты декарбоксилируется и превращается в пропионат [66], переходящий далее в пропионил-СоА, который карбок-силируется, превращаясь в S-метилмалонил-СоА. Дальнейший путь метаболизма показан на рис. 9-6.

При распаде изолейцина р-окисление идет до конца обычным образом с образованием ацетил-СоА и пропионил-СоА. Однако в ходе катаболизма лейцина после дегидрирования, которым начинается р-окис-ление, происходит присоединение двуокиси углерода, осуществляемое биотинилферментом (гл. 8, разд. В). Двойная связь, сопряженная с карбонилом тиоэфира, придает этому карбоксилированию сходство со стандартной реакцией р-карбоксилирования. Зачем понадобился этот лишний СОг? Метильная группа в ^-положении блокирует полное р-окисление, но при этом остается возможным альдольное расщепление, приводящее к образованию ацетил-СоА и ацетона. Дальнейший метаболизм ацетона сопряжен с определенными трудностями. В случае присоединения СОг продуктом оказывается ацетоацетат, катаболизм которого легко доводится до конца через его превращения в ацетил-СоА.

Дополнение 14-Б

Болезнь «кленового сиропа» и «рвотная» болезнь жителей Ямайки

Описано свыше 50 случаев редкого аутосомно-рецессив-ного нарушения (открытого в 1954 г.), при котором моча больного и выдыхаемый им воздух имеют запах кленового сиропа3. В моче обнаруживаются высокие концентрации сЕ-кетокислот с разветвленной цепью, образующихся при пе-реаминировании валина, лейцина и изолейцина. Характерный запах бывает обусловлен продуктами распада этих кислот. Биохимический дефект кроется в ферменте, катализирующем окислительное декарбоксилирование кетокислот, как указано на рис. 14-11.

Болезнь «кленового сиропа» (поражающая одного человека из "-'200 000) без соответствующего лечения 'приводит к смерти в., раннем детстве. Больные могут выжить при соблю

Ш Глава ::14ю

что изолейцин является одновременно кетогенной и глюкогенной аминокислотой, о чем было известно задолго до полного выяснения путей его катаболизма.

Е. Серии и глицин

Серии образуется из 3-

страница 52
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266

Скачать книгу "Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 3" (6.17Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
Афина Садовый шатер (WS-G02/B)
пластиковая мебель для дачи интернет магазин
цена старых часов с кукушкой
тишка новый год крылья советов

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(09.12.2016)