тать, что оно является ингибитором лизи-локсидазы — фермента, необходимого для образования поперечных связей в коллагене или в эластинеж. Аналогичного рода заболевание, передающееся по наследству, было обнаружено у мышей. Предполагается, что оно обусловлено или недостаточной активностью лизилоксидазы, или дефектом в метаболизме медид. В работе1" было высказано предположение, согласно которому одна из форм синдрома Элерса — Данло-са у людей вызвана недостаточной активностью лизилоксидазы1".

В настоящее время исследуется вопрос о влиянии аномалий в структуре коллагена на состояние суставов у человека. Было, например, показано, что при широко распространенном заболевании, остеоартрите, в хрящах вместо коллагена обычного типа [с11(П)]з содержится коллаген, имеющий в своем составе а2-цепи, характеризующиеся пониженной степенью гликозилирования3. С другой стороны, в хрупких костях людей, страдающих одним из видов наследственного заболевания, проявляемого в нарушениях процесса остеогенеза, наряду с содержащимся обычно в костях коллагеном типа I содержится также коллаген типа П1г.

Согласно имеющимся данным", содержание коллагена I в фиброзных атеросклеротических бляшках артерий человека повышено по сравнению с его содержанием в стенках нормальных артерий (содержащих в основном коллаген типа III).

а Bailey Л. J.t Compr. Biochem., 26В, 297—423 (1968).

6 Miller Е. J.t Matukas V. J., Fed. Proc, Fed. Am. Soc. Exp. Biol., 33,

1197—1204 (1974). B von der Mark Bomstein P., JBC, 248, 2285—2289 (1973). r Muller P. K., Lemmen C, Gay S., Meigel W. N„ EJB, 59, 97—104

(1975).

* Pope F. M. et al, PNAS, 72, 1314—1316 (1975). e Bomstein P., Annu. Rev. Biochem., 43, 567—603 (1974). ж Narayanan A. S., Siegel R. C, Martin G. R., BBRC, 46, 745—751 (1972).

3 Nimni M., Deshmukh K., Science, 181, 751—752 (1973).

" McCullagh K- A., Balian G., Nature (London), 258, 73—75 (1975).

E. Регуляция процессов биосинтеза

Прежде чем перейти к рассмотрению механизмов, обеспечивающих регуляцию процессов биосинтеза, суммируем кратко наши представления о метаболизме.

1. Общий взгляд на клеточный метаболизм

Одно время был широко распространен взгляд на клетку как на «мешок с ферментами». Действительно, сложный процесс метаболизма можно объяснить действием нескольких тысяч ферментов, ускоряющих специфические реакции своих субстратов. Реакции, катализируемые ферментами, в принципе могут протекать и без ферментов, поскольку в их основе лежит способность субстратов вступать в такие реакции. Роль ферментов состоит лишь в том, что они направляют эти реакции по специфическим метаболическим путям, которые чаще всего организованы в виде циклов.

Некоторые из этих путей включают реакции, сопровождающиеся выделением энергии, запасаемой в виде АТР, большая часть которой используется в дальнейшем для энергетического обеспечения восстановительных процессов биосинтеза. В ходе этих восстановительных процессов образуются менее реакционноспособные гидрофобные липидные групировки и боковые цепи аминокислот, которые так необходимы для сборки нерастворимых внутриклеточных структур. Структурная организация природных олигомерных белков, мембран, микротрубочек и волокон является результатом агрегации, обусловленной сочетанием гидрофобных взаимодействий, электростатических сил и водородных связей. Главный результат метаболизма состоит в синтезе сложных молекул, которые весьма специфическим образом самопроизвольно взаимодействуют друг с другом, образуя требуемые для организма структуры—богатые липидами цитоплазматические мембраны, регулирующие вместе с внедренными в них белками поступление веществ в клетки.

В клетке нет ничего статичного. Структуры постоянно создаются и снова разрушаются. Все с большей или меньшей скоростью подвергается взаимопревращению. Гидролитические ферменты атакуют все полимеры, из которых состоят клетки, а активные катаболические реакции разрушают образующиеся в результате таких атак мономеры. Мембранные структуры также подвергаются изменениям в результате гид-роксилирования и гликозилирования. Эти реакции являются источником движущей силы, обеспечивающей перемещение материала, образующегося в результате распада мембран, на наружную поверхность клетки. В это же время другие процессы, включая процессы распада под действием лизосомных ферментов, дают возможность материалу, из которого строятся мембраны, вновь проникать в клетку. Окислительные процессы приводят к разрушению веществ гидрофобной природы, таких, как стерины и жирные кислоты мембранных липидов, и к их превращению в более легко растворимые вещества, которые затем распадаются и подвергаются полному окислению.

Любой фактор, влияющий на скорость реакции, участвующей в процессах биосинтеза или распада любого компонента клетки, должен оказывать прямое или опосредованное воздействие на общую картину метаболизма. Таким образом, можно уверенно утверждать, что любая химическая реакция, которая вносит хотя бы незначительный вклад в метаболизм, может играть роль регуля