химический каталог




Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 2

Автор Д.Мецлер

нильный путь позволяет осуществить весьма трудное в химическом отношении превращение пропионата в оксалоацетат.

Дополнение 9-Ж

Генетические болезни: метилмалоновая ацидурия

При этой тяжелой, нередко фатальной болезни выделяется с мочой 1—2 г мети л малоновой кислоты в день (при норме менее 5 мг/день). Известны две формы этой болезни. Одна форма поддается лечению витамином В12; в культуре фибро-бластов таких больных содержание В12-кофермента очень мало (гл. 8, разд. М). Прием избытка витамина Bt2 нормализует синтез кофермента3. Другая форма болезни не поддается лечению витамином Bi2 и, по-видимому, связана с дефектом метилмалонилмутазы. Весьма сходная болезнь развивается при недостаточной активности пропионил-СоА—кар-боксилазы.

Оба заболевания сопровождаются тяжелым кетозом, гипогликемией и гиперглицинемией. Причина этих нарушений полностью не установлена. Известно, однако, что метилмало-нил-СоА, накапливающийся при метилмалоновой ацидурии, служит ингибитором пируваткарбоксилазы. Следовательно, кетоз может быть обусловлен нарушениями процесса превращения пирувата в оксалоацетат.

3 Rosenberg L. Е. In: The Metabolic Basis of Inherited Disease (J. B. Stan-bury, J. B. Wyngaarden and D. S. Fredrickson, eds.), 3rd ed., pp. 440— 456, McGraw-Hill, New York, 1972.

Д. Катаболизм Сахаров 1. Гликолиз

!> Слово «гликолиз» означает расщепление Сахаров или гликогена. Первоначально оно относилось только к анаэробному брожению, завершающемуся образованием молочной кислоты или этанола и СОг, однако теперь имеет более широкое значение и используется для описания распада Сахаров, проходящего через образование глюкозо-6-фосфата, фруктозодифосфата и пирувата как в присутствии кислорода, так и при его отсутствии.

Поскольку у большинства Сахаров при каждом из атомов углерода имеется атом кислорода, химическая атака, приводящая к окислению, оказывается возможной в любой точке молекулы. Каждый сахар содержит потенциально свободную альдегидную или кетонную группу, и карбонильная группа может быть легко перемещена в соседнее положение с помощью изомераз. Альдольное расщепление также оказывается возможным во многих точках. По этим причинам метаболизм углеводов сложен и разнообразен. Однако в энергетике большинства организмов, в том числе и человека, гликолитический!) путь, с помощью которого гексозы превращаются в пируват (гл. 7, разд. А,5, и рис. 9-7), наыного опережает по значению все другие.

Открытие гликолиза последовало непосредственно за экспериментами Бюхнера, а также Гардена и Ионга по сбраживанию сахара дрожжевым соком (гл. 8, разд, 3). Вскоре с изучением спиртового брожения слились исследования другого направления, связанные с изучением мышц. Физиологи заинтересовались процессом, благодаря которому изолированная мышца могла получать энергию для сокращения в отсутствие кислорода. Хилл показал, что энергию обеспечивает превращение гликогена в лактат, а несколько позднее Мейергоф продемонстрировал, что происходящие при этом химические реакции сходны с теми, которые наблюдаются при спиртовом брожении. Установление структуры и функции пиридиннуклеотидов в 1934 г. (гл. 8, разд. 3) совпало по времени с важными исследованиями по изучению гликолиза, проведенными Эмбденом во Франкфурте и Парнасом в Польше. Таким путем вскоре была выяснена последовательность реакций гликолиза (путь Эмбдена — Мейергофа—Парнаса). Все ферменты, катализирующие отдельные стадии процесса, к настоящему времени выделены, закристаллизованы и подробно изучены.

а. Образование пирувата

Превращение глюкозы в пируват требует участия десяти ферментов (рис. 9-7). Вся последовательность реакций может быть разбита на четыре стадии: подготовка к разрыву цепи (реакции 1—3), разрыв цепи и установление равновесия между трнозофосфатами (реакции 4 и 5), окислительное образование АТР (реакции 6 и 7) и превращение 3-фос-фоглицерата в пируват (реакции 8—10),

При подготовке к разрыву цепи свободная глюкоза фосфорилирует-ся молекулой АТР при участии гексокиназы (реакция 1). В тканях имеется несколько гексокиназ; некоторые из них относительно неспецифичны и катализируют также фосфорилирование других сахаров, например маннозы и галактозы (гл. 6, разд. Е,2; гл. 7, разд. Д,6), Продукт фосфорилирования, глюкозо-6-фосфат, может образовываться и без затраты АТР путем отщепления глюкозильных остатков от гликогена, осуществляемого гликогенфосфорилазой (реакция 1а), с последующим действием фосфоглюкомутазы [реакция 16; см. также уравнение (7-26)]. Последний фермент переносит фосфорильную группу от кислорода при С-1 на кислород при С-6.

Почему клетки начинают метаболизм сахара с того, что присоединяют к нему фосфорильную группу? Во-первых, потому, что заряженная фосфорильная группа способствует связыванию сахарофосфата с ферментами. Во-вторых, с кинетической точки зрения выгодно запускать длинную последовательность реакций с практически необратимой реакцией, такой, как фосфорилирование глюкозы. Кроме того, предполагается возможность участия фосфатной группы в каталитич

страница 147
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267

Скачать книгу "Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 2" (6.26Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
хансгрое смесители двухрычажные
курсы обучения корел дро
ремонт холодильников вестфрост на дому в москве
где купить линзы в спб глаза шаринган

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(09.12.2016)