![]() |
|
|
Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 2нильный путь позволяет осуществить весьма трудное в химическом отношении превращение пропионата в оксалоацетат. Дополнение 9-Ж Генетические болезни: метилмалоновая ацидурия При этой тяжелой, нередко фатальной болезни выделяется с мочой 1—2 г мети л малоновой кислоты в день (при норме менее 5 мг/день). Известны две формы этой болезни. Одна форма поддается лечению витамином В12; в культуре фибро-бластов таких больных содержание В12-кофермента очень мало (гл. 8, разд. М). Прием избытка витамина Bt2 нормализует синтез кофермента3. Другая форма болезни не поддается лечению витамином Bi2 и, по-видимому, связана с дефектом метилмалонилмутазы. Весьма сходная болезнь развивается при недостаточной активности пропионил-СоА—кар-боксилазы. Оба заболевания сопровождаются тяжелым кетозом, гипогликемией и гиперглицинемией. Причина этих нарушений полностью не установлена. Известно, однако, что метилмало-нил-СоА, накапливающийся при метилмалоновой ацидурии, служит ингибитором пируваткарбоксилазы. Следовательно, кетоз может быть обусловлен нарушениями процесса превращения пирувата в оксалоацетат. 3 Rosenberg L. Е. In: The Metabolic Basis of Inherited Disease (J. B. Stan-bury, J. B. Wyngaarden and D. S. Fredrickson, eds.), 3rd ed., pp. 440— 456, McGraw-Hill, New York, 1972. Д. Катаболизм Сахаров 1. Гликолиз !> Слово «гликолиз» означает расщепление Сахаров или гликогена. Первоначально оно относилось только к анаэробному брожению, завершающемуся образованием молочной кислоты или этанола и СОг, однако теперь имеет более широкое значение и используется для описания распада Сахаров, проходящего через образование глюкозо-6-фосфата, фруктозодифосфата и пирувата как в присутствии кислорода, так и при его отсутствии. Поскольку у большинства Сахаров при каждом из атомов углерода имеется атом кислорода, химическая атака, приводящая к окислению, оказывается возможной в любой точке молекулы. Каждый сахар содержит потенциально свободную альдегидную или кетонную группу, и карбонильная группа может быть легко перемещена в соседнее положение с помощью изомераз. Альдольное расщепление также оказывается возможным во многих точках. По этим причинам метаболизм углеводов сложен и разнообразен. Однако в энергетике большинства организмов, в том числе и человека, гликолитический!) путь, с помощью которого гексозы превращаются в пируват (гл. 7, разд. А,5, и рис. 9-7), наыного опережает по значению все другие. Открытие гликолиза последовало непосредственно за экспериментами Бюхнера, а также Гардена и Ионга по сбраживанию сахара дрожжевым соком (гл. 8, разд, 3). Вскоре с изучением спиртового брожения слились исследования другого направления, связанные с изучением мышц. Физиологи заинтересовались процессом, благодаря которому изолированная мышца могла получать энергию для сокращения в отсутствие кислорода. Хилл показал, что энергию обеспечивает превращение гликогена в лактат, а несколько позднее Мейергоф продемонстрировал, что происходящие при этом химические реакции сходны с теми, которые наблюдаются при спиртовом брожении. Установление структуры и функции пиридиннуклеотидов в 1934 г. (гл. 8, разд. 3) совпало по времени с важными исследованиями по изучению гликолиза, проведенными Эмбденом во Франкфурте и Парнасом в Польше. Таким путем вскоре была выяснена последовательность реакций гликолиза (путь Эмбдена — Мейергофа—Парнаса). Все ферменты, катализирующие отдельные стадии процесса, к настоящему времени выделены, закристаллизованы и подробно изучены. а. Образование пирувата Превращение глюкозы в пируват требует участия десяти ферментов (рис. 9-7). Вся последовательность реакций может быть разбита на четыре стадии: подготовка к разрыву цепи (реакции 1—3), разрыв цепи и установление равновесия между трнозофосфатами (реакции 4 и 5), окислительное образование АТР (реакции 6 и 7) и превращение 3-фос-фоглицерата в пируват (реакции 8—10), При подготовке к разрыву цепи свободная глюкоза фосфорилирует-ся молекулой АТР при участии гексокиназы (реакция 1). В тканях имеется несколько гексокиназ; некоторые из них относительно неспецифичны и катализируют также фосфорилирование других сахаров, например маннозы и галактозы (гл. 6, разд. Е,2; гл. 7, разд. Д,6), Продукт фосфорилирования, глюкозо-6-фосфат, может образовываться и без затраты АТР путем отщепления глюкозильных остатков от гликогена, осуществляемого гликогенфосфорилазой (реакция 1а), с последующим действием фосфоглюкомутазы [реакция 16; см. также уравнение (7-26)]. Последний фермент переносит фосфорильную группу от кислорода при С-1 на кислород при С-6. Почему клетки начинают метаболизм сахара с того, что присоединяют к нему фосфорильную группу? Во-первых, потому, что заряженная фосфорильная группа способствует связыванию сахарофосфата с ферментами. Во-вторых, с кинетической точки зрения выгодно запускать длинную последовательность реакций с практически необратимой реакцией, такой, как фосфорилирование глюкозы. Кроме того, предполагается возможность участия фосфатной группы в каталитич |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [прайс-листы] [форум] [обратная связь] |
|
Введение в химию окружающей среды. Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей
среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги
заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в
разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности.
Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и
атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на
химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах.
Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии
университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга
читателей.
Химия и технология редких и рассеянных элементов. Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов
химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии
лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во
второй
части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана,
лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В
третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия,
тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание
уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В
технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика
рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов
производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие
составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по
1972 год включительно.
|
|