химический каталог




Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 2

Автор Д.Мецлер

сление таких ненасыщенных кислот, как Д9-олеиновая кислота, приводит к образованию в качестве промежуточного продукта

о

II

с(9-5)

Д3-^«с-еноил-СоА. Процесс окисления может пойти дальше лишь после действия на этот продукт специальной Д3-^мс-Д2-транс-еноил-СоА-изо-меразы [1] [уравнение (9-5)].

Обратите внимание на сходство этого уравнения с уравнениями (7-57) и (7-58).

Дополнение 9-Б

Наследственные болезни: болезнь Рефсама

а

Фитол jb~-Окисление в этом месте невозможно

\

СН3 СН3 Q

1 1 /

гНСН2— СН—СН2— СН2ЧГСНГ—С—СНГ—С—ОН

Н

Фитановая кислота

6

?си-Окисление

(уравнение 9-4)

СН3 Q

R—СН2—С—of

И \—СоА

E I — Расщепление по пути

} Jd-окисления

О .О О

ЗСН3— СН^—С^ +зсн^—сч + СН3—СН-С—S-CoA

S—CoA S—СоА Сн

Это наследственное (аутосомное рецессивное) нарушение метаболизма липидов приводит к накоплению в тканях 20-углеродной жирной кислоты с разветвленной цепью — фи-тачовой кислоты. Обычно фитановая кислота образуется в организме из растительного спирта фитола, который входит в состав хлорофилла, образуя сложный эфир (рис. 13-19). Поскольку р-окисление фитановой кислоты заблокировано, первой стадией ее распада является а-окисление, после чего в результате р-окисления образуются (из одной исходной молекулы) три молекулы пропионил-СоА, три молекулы аце-тил-СоА и одна молекула изобутирил-СоА.

Больные, страдающие болезнью Рефсама, не способны к окислению фитановой кислоты из-за нарушений в системе а-окисленияа. Пока трудно определенно сказать, связаны ли серьезные неврологические нарушения, наблюдаемые при болезни Рефсама, с накоплением фитановой кислоты в ткани мозга или же они обусловлены тем, что в мозге перестают образовываться некоторые необходимые жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода.

Вопрос к читателю: каков наиболее вероятный эффект включения фитановой кислоты в мембраны клеток мозга?

а Steinberg D., Herndon J. Н., Jr., Uhlendorf В. W.t Mize С. F., Avigan J., Milne G. W. A., Science, 156, 1740—1742 (1967).

•314 1 лава У

6. Карнитин и проницаемость митохондрий

Одним из главных факторов, определяющих скорость окисления жирных кислот, является скорость их проникновения в митохондрии [10, 11]. В то время как некоторые из жирных кислот с длинной цепью (примерно 30% общего количества жирных кислот) проникают в митохондрии как таковые и превращаются в СоА-производные уже в ми-тохондриальном матриксе, большая часть жирных кислот «активируется» в ацил-СоА-производные вне митохондрий. Проникновение таких ацил-СоА-производных через внутреннюю мембрану митохондрии значительно облегчается в присутствии карнитина (у-триметиламино-р-оксибутирата):

НзС\+ /"\ /\

N /\ СОСг

н3с^ I н он сн3

Карнитин

Карнитин присутствует почти во всех организмах и во всех животных тканях. Наибольшая его концентрация обнаружена в мышцах, где на его долю приходится почти 0,1% сухого веса. Именно из мясных экстрактов он и был впервые выделен в 1905 г. Относительно его биологического действия ничего не было известно вплоть до 1948 г., когда Дж. Френкель с сотрудниками описал новый фактор, необходимый для питания червя Tenebrio monitor. Сначала этот фактор называли просто витамином Bt, но в 1952 г. было установлено, что в роли активного соединения выступает карнитин. Некоторые бактерии тоже нуждаются в готовом карнитине, но большинство организмов способно синтезировать собственный карнитин. Во внутренней мембране митохондрий имеется ацилтрансфераза, специфичная к жирным кислотам с длинными цепями, которая катализирует перенос ацильного радикала с СоА на гидроксильную группу карнитина [уравнение (9-6)]. Возможно, как это предположил Северин, ацилкарнитиновые производные легче, чем ацил-СоА-производные, проникают через мембрану благодаря тому, что положительный и отрицательный заряды оказываются сближенными и нейтрализуют друг друга, как это показано в уравнении (9-6). Внутри митохондрии, прежде чем начинается процесс р-окисления, ацильная группа переносится с карнитина обратно на СоА:

О

II

R — С — S — СоА Ацил - СоА

СоА —SH

(9-6)

Недавно появилось сообщение о случае врожденной недостаточности карнитина у человека. Больной имел очень слабые мышцы, а в цитоплазме отмечалось скопление вакуолей, заполненных липидами [12].

7. Кетоновые тела

При расщеплении жирной кислоты с четным числом атомов углерода путем р-окисления последним промежуточным продуктом перед полным превращением в ацетил-СоА служит четырехуглеродный аце-тоацетил-СоА:

О

II

СН3—С—СН2—-С—S—СоА

II

О

Ацетоацетил-Co А

Ацетоацетил-СоА, который в организме, по-вндимому, находится в равновесии с ацетил-СоА, является важным промежуточным продуктом [12а]. Он не только может расщепиться на две молекулы аце-тил-СоА и таким образом войти в цикл трикарбоновых кислот, но служит также предшественником при синтезе изопреноидных соединений, в том числе и холестерина (гл. 12, разд. И). Не менее важное значение имеет ацетоацетат, один из компонентов кро

страница 137
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267

Скачать книгу "Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 2" (6.26Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
частотный преобразователь для вентилятора 37 квт
ремонт чиллеров hitecsa в москве
Матраcы Орматек
скорпионс в нижнем новгороде в ноябре 2017г купить билет

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(26.06.2017)