химический каталог




Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 1

Автор Д.Мецлер

повидно-клеточной анемии.

Каковы перспективы борьбы с этим заболеванием? Продлить жизнь больным можно, переливая кровь, но эти меры не являются радикальными. Недавно проведенные исследования показали, что цианат реагирует с концевой аминогруппой валина в (J-субъединицах гемоглобина S; это снижает вероятность образования серповидных клеток. Реакция описывается следующим уравнением:

Н3С СН, Н3С СН,

С ОС

+ 1 ^ 11 1 «

H3N—C—R-f- N=C—О" ? H2N—С— N—С—R

Н Н Н

Препарат был с большой осторожностью испытан на людях, однако оказался слишком токсичным. И все же можно надеяться, что удастся найти новые лекарственные средства, препятствующие кристаллизации гемоглобина S.

e The much more numerous heterozygotes carry one hemoglobin S gene

but have, at most, minor problems. e Pauling L, Itano H. A., Singer S. J., Wells I. C, Science, 110, 543—548

(1949).

E Ingram V. M., Nature (London), 180, 326—328 (1957).

1 Wishner В. C, Ward К. В., Lattman E. E., Love W. E., JMB, 98, 179— 194 (1975).

д Harkness D R, Trends Biochem. Sci., 1, 73—76 (1976).

Многие изменения в п рукiурс семътл^гтщш человека ибусл<|Е,<к н мутациями, Установлено, «по Б крики идит о человека нз 600 с одер л;:*

СУ МуТЯНТНЫЙ ГСМОТЛИБЛН, Н КОТИРУМ T-БЫЧНГ! ОДНА ИЗ АМИНОКИСЛОТ f'P

всяких последствий ЛЯКЕНШЛ i А другу О (рис. 4 20}. Однако .>ЯМГМ;

РИС 4-20 Пептидные карты 'смоглобиков -еловика Денатурированный гомсглобг обрабатывали трипсином : гбрззовзвшуюся смесь из 28 пептидов рагделлтн i.j *i; wart* с помощью электрофоре .а в горизонтальном направлении; аист • кья) И хр> мэтеч рафии (в вертико ъно направлении) Местоположение пептид™ онредудлт опрыскиванием бумаги : ИШДРЕ'НСГА или специфическими реагентами на IXTUTKII пч тидпнн (ли тиргнипа, ,/1 Псютдная карта гемоглобина А здорового сэр елок» т*л<з нека. Б Пептидная карта гемоглобина 5. Легко вглеты, что один TFCTI TFHI.4.держа

щий пептид (1) отсуплвуе" н ато появляется новый пептид (2) Он с%» fp»:.in iteji

вые 8 остатков К конца цели субъедшшць бечет {Lehman Н , IIUTTIMIM Р Man ^ Пзшюд- Ьл1, North МоПанй, Amsterdam, 1&74,}

пблизн гемоиои группы часто неблагоприятно влияют на епязывашк кислорода, а замены в области одной из поверхностей раздела между субъединицами могут привести к нарушению кооперативного взаимо дейгтшщ между ними [811, Одним из наиболее широко распространен них аномальных гемоглобшгоп с серьезно нарушенной функцией нвляс! ся гемоглобин S, обнаруженный у лип, страдающих серповидноклеточ-«ой анемией (дополнение 4-Г). В гемоглобине S остаток глутамитшвин кислоты в 6-м положении {5-цепи заменен остатком палина. Интересно

что замена того же остатка глутаминовой кислоты на остаток лизина дает гемоглобин С, наличие которого не связано с такими серьезными патологическими нарушениями, как при серповидноклегочной анемии. Ряд других замен, которые удалось выявить и идентифицировать, приведен на рис. 4-17.

Представляет интерес семейство гемоглобинов М. Присутствие такого гемоглобина в крови приводит к серьезным нарушениям; выживают только гетерозиготы по данному аномальному признаку. Кровь в этих случаях темная, поскольку железо в половине субъединиц гемоглобина М необратимо окислено до трехвалентного (метгемоглобин). В нормальной крови содержание метгемоглобина не превышает ~1%. В норме метгемоглобин восстанавливается специальной метгемоглобин-редуктазной системой (дополнение 10-А), тогда как меггемоглобины М не восстанавливаются. У всех пяти гемоглобинов М имеются замены в местах, расположенных вблизи гемогрушты. В четырех из них один из гистидинов, связанных с гемом (F-8 или Е-7) либо в а-, либо в .jB-субъединице, заменен на тирозин. В пятом валин-67 в jB-субъединицах заменен на глутаминовую кислоту. Два гемоглобина М, имеющие замены в а-субъединицах (MBOston и Miwate), «заморожены» в Т(дезок-си)-форме; они обладают низким сродством к кислороду и связывают его некооперативно.

В гемоглобине Rainier1 инвариантный тирозин Н-22 заменен на ци-стеин. Сродство к кислороду у этого гемоглобина очень велико, однако кооперативность отсутствует. Гемоглобин Kansas, в котором аспара-гин-102 в р-субъединице заменен на треонин, также лишен кооперативности и обладает очень низким сродством к кислороду, тогда как гемоглобин Richmond, в котором тот же аспарагин заменен на лизин, функционирует нормально. В гемоглобине Hiroshima С-концевой гисти-дин в р-субъединице заменен аспарагиновой кислотой. Этот С-концевой тистидин является одной из аминокислот, которая дает бор-протон, в связи с чем в мутантном гемоглобине Hiroshima сродство к кислороду повышено в три раза, а эффект Бора наполовину уменьшен [82].

Е. Мышцы

Среди большого числа сложных структур, построенных из белковых субъединиц, ни одна не привлекла к себе большего внимания, чем способные к сокращению мышечные волокна. В организме человека существует несколько типов мышц. Поперечнополосатые скелетные мышцы действуют под произвольным контролем. Близка к ним по структуре сердечная мы

страница 133
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176

Скачать книгу "Биохимия. Химические реакции в живой клетке. Том 1" (5.5Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
купить новогоднюю композицию в дом
Рекомендуем фирму Ренесанс - стойки ограждения - продажа, доставка, монтаж.
кресло 9908
склады для хранения домашних вещей

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(09.12.2016)