химический каталог




Нейрохимия. Основы и принципы

Автор Ф.Хухо

данной группы заболеваний могут служить мета-хроматическая лейкодистрофия и лейкодистрофия Креббе; при этих заболеваниях вследствие наследственного нарушения образования отдельных гликолипидов наблюдается их накопление. Название «лейкодистрофия» означает дегенерацию белого вещества. Кроме перечисленных заболеваний, вызванных демис-линизацией, существует другая группа, у которой нарушение миелиновой оболочки — это одна из причин болезни, возможно, не самая главная, например фенилкетонурия, при которой также происходит нарушение миелинизации, но в результате накопления фенилпировиноградной кислоты. Причина болезни— дефект фенилаланингидроксилазы, в результате чего блокируется нормальный метаболизм фенилаланина.

Интересной моделью для исследования генетически обусловленных нарушений метаболизма миелина послужили мутант-ные мыши, о которых выше уже шла речь.

Токсичные вещества и факторы питания, способные вызывать болезни, связанные с демиелинизацией, могут иметь самую разнообразную природу: это может быть дифтерийный токсин, гексахлорофен или свинец. Голодание ведет к нарушению миелинизации, особенно в определенные критические периоды развития центральной нервной системы. У человека это бывает в первый год жизни, так как при рождении процесс миелинизации центральной нервной системы еще не закончен.

Выводы

Миёлиновая оболочка — это мультиламеллярная структура, созданная мембранами олигодендроглий (ЦНС) или шваннов-ских клеток (ПНС). Ее основные функции заключаются в изоляции аксона, ускорении проведения нервного импульса (скачкообразная проводимость) и сохранении ионных потоков путем сокращения емкости мембраны. В результате экономится энергия, поскольку меньшее число ионов необходимо откачать из аксона после деполяризации мембраны. Миелин экономит также пространство, так как при одинаковой проводимости миели-низированные волокна тоньше, чем немиелинизированные. Миелин появляется на поздних стадиях филогенеза и онтогенеза.

Строение миелина в некоторой степени соответствует мембранной модели Даниелли — Брентона; ио в настоящий момент известно, что белок погружен также в липидную фазу мембраны (Пинто да Сильва и Миллер). Мембрана миелина асимметрична (фосфатидилхолин), и холестерин располагается в основном на внешней стороне. В ее составе 75% приходится на липиды (типичен галактозилцереброзид), среди которых 28% составляет холестерин. Липиды миелина обновляются сравнительно медленно.

108

Глава 4

Миелин

109

Характеристика

Протеолипид

Основной белок А1

Белок Вольф-грама

Растворимость Органические Слабые кислоты Органичерастворктели ские растворители

Молекулярная 25 ООО, гетеро- 18 ООО Большая, гемасса генный терогенный

Содержание отно- 30—50 30 20

сительно общей массы белка, %

Структура 50% — неполяр- Данных о втоиые аминокисло- ричной или тре-ш; 2% — жирные тичной структуре ковалентно свя- нет, энцефало-занные кислоты генный (ЭАЭ)

Среди белков миелина идентифицированы три фермента с неизвестной функцией (2,3-сАМР-фосфодиэстераза, холесте-ролэстераза и протеинкиназа). Миелин центральной нервной системы содержит три белка, отличающиеся по растворимости (табл. 4.4).

В миелине периферической нервной системы, помимо основного белка Р2, найден белок А1. Главный компонент — белок Р0, нерастворимый в воде и органических растворителях (М 30000). Белок А1 вызывает ЭАЭ (модель рассеянного склероза) ; белок Р2 провоцирует ЭАН.

ЦИТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

1. Geren В. В., The formation from the Schwann cell surface of myelin in the peripheral nerves of chick embryos, Exp. Cell Res., 7, 558—562 (1954).

2. Branton D., Fracture faces of frozen myelin, Exp. Cell Res., 45, 703— 707 (1967).

3. Pinto da SUva P., Miller R. G., Membrane particles on fracture faces of frozen myelin, Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 72, 4046—4050 (1975).

4. Hapolitano L., LeBaron F., Scatetti J., Preservation of myelin lamellar structure in the absence of lipid. A correlated chemical and morphological study, J. Cell Biol, 34, 817—826 (1967).

5. Caspar D. L., Kirschner D. A., Myelin membrane structure at 1 nm resolution, Nature New York Biol., 231, 46—52 (1971),

6. Brammer M. J., Sheltawy A., The role of lipids in the observed lack of phosphatidylcholine exchange in myelin, J. Neurochem., 27, 937—942 (1976).

7. Boggs J. M., Wood D. D., Moscarello M. A., Papahadjopoulos D., Lipid phase separation induced by hydrophobic protein in phosphatidylserine-phosphatidylcholine vesicles, Biochemistry, 16, 2325—2329 (1977).

8. Boggs I. M., Moscarello M. A., Papahadjopoulos D., Phase separation of acidic and neutral phospholipids induced by human myelin basic protein, Biochemistry, 16, 5420—5426 (1977).

9. Eylar E. H„ Myelin-specific proteins. In: Proteins of the Nervous System. Schneider D. J. (ed.), 3rd edition, Raven Press, New York, 1976.

10. Norton W. Т., Formation, structure, and biochemistry of myelin. In: Basic Neurochemistry, Siegel G. X, Albers R. \V„ Agranoff B.

страница 34
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134

Скачать книгу "Нейрохимия. Основы и принципы" (4.85Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
прокат светового оборудования вакансии
Фирма Ренессанс лестница для дачи фото- быстро, качественно, недорого!
кресло t 9908
Рекомендуем в КНС Нева AT-SPBD10-14 - офис в Санкт-Петербурге, ул. Рузовская, д.11

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(11.12.2016)