химический каталог




Нейрохимия. Основы и принципы

Автор Ф.Хухо

крови и у большинства пациентов возрастает ферментативная активность печени.

Другие заболевания, причинами которых являются нарушения, связанные с тем или другим ферментом катаболизма сфинголипида, приведены в табл. 2.4. Все они относительно редки и вызываются рецессивными мутациями, которые, по-видимому, не всегда приводят к полному отсутствию данного фермента, но иногда связаны с наличием его менее активной формы. В некоторых случаях антитела против активного фермента успешно использовались для обнаружения его неактивной мутантной формы.

Таблица 2.4. Сфинголипидозы (заболевания, обусловленные накоплением липидов)

Заболевание

Накапливается промежуточное соединение

Дефект фермента

Следствие нарушения метаболизма

Болезнь Тея—Сакса

Ганглиозид GM2 (ганглиозид Тея—Сакса) .Глюкоце-реброзид

Сфингомиелин

Тригексозид церамида

Ганглиозид GMJ И глобозид

Ганглиозид GMI

Гексозами-нидаза А

Глюкоцереб-розидаза

Сфингомие-линаза

а-Галакто-зидаза

Гексозами-нидаза А и В (оба изоэнзи-ма)

Ганглиозид GMrP-галак-тозидаза

Галактоце-реброзид-р-га-лактозидаза

Галактоце-реброзид-З-О-сульфатаза

а-Фукози-даза

Блокированная реакция (связь, атакуемая ферментом)

GulNAc-Oai-Olc-Cer | I 'NANA

&lc-Cer

ХОЛИН-P-CER

bal-C-al-Olc-Cer

&alNAc-&al-&lc-Cer

\ I NANA

&alNAc-Gal-GTc-Cer

Неизвестно

Болезнь Краббе

Метахроматическая

лейжодистрофия

Фукозидоз

G-al NANA

Сульфатид

Oal-Cer

&al-Cer

Н-изоанти-ген

0S03

ПО-ВИДИМОМУ, fralNAC-G-al-frlC-Cer

ФУКОЗА

Cer—*? АРИНГОЗИН

Болезнь Церамид Церамидаза | ^ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ

Фарбера |

Углеводы придают специфичность поверхностям клеток; гликопротеины

От 2 до 10% массы плазматической мембраны может приходиться на углеводы, причем большинство из них связано с белками, и только малая часть — гликолипидами. Как уже было

58

Глава 2

упомянуто, практически все они локализованы на внешней поверхности плазматической мембраны и придают ей индивидуальность и специфичность [23].

Гликопротеины имеют относительно короткие олигосахарид-ные цепи, содержащие от 4 до 15 углеводных остатков. В них найдены следующие углеводы: D-галактоза, о-манноза, п-глюко-замин, D-глюкоза (редко), п-галактозамин (всегда в виде N-ацетильного производного), г-фукоза и N-ацетилнейраминовая кислота. По аналогии с белками, первичные структуры которых строятся из 20 наиболее распространенных аминокислот, можно составить практически неограниченное число олигосахаридных структур с линейными или разветвленными цепями.

Так, было найдено расчетным путем число возможных структур (размещений) для олигосахарида, содержащего 13 углеводных остатков. При трех остатках каждого моносахарида: манно-зы, N-ацетилглюкозамина, галактозы и N-ацетилнейраминовой кислоты и связи с белком через еще один остаток N-ацетилглюкозамина, число возможных структур составляет ~ 1024!

СН2ОН

а.

/ \НН-С-СН,-СН

ho^L/

CHj-C-NH О

HN

I ^ с=0

N11

о=с

/ °"-CHj-CH

НО

СН.

I

59

Молекулы мембран

Поскольку долихолы липофильны, их участие может указывать на то, какие стадии биосинтеза протекают вблизи от липофиль-ной части мембраны.

Каждая молекула гликопротеина может включать несколько идентичных олигосахаридных цепей, которые специфичны для данного белка. Однако последовательности олигосахаридов необязательно должны быть полными: один или более моносахаридов могут отсутствовать. Структура олигосахаридов определяется специфическими гликозилтрансферазами. Гликопротеины групп крови являются примером специфических структур олигосахаридов этого типа: олигосахариды группы крови А отличаются от олигосахаридов группы крови В тем, что содержат на концах двух разветвлений цепи концевые остатки NUBp-NAc -Глитвзамин + HD-Ser -Ser

Рис. 2.17. Перенос UDP-активированного сахара на сериновую гидроксильную группу белка.

ОНСНГ CHA-C=CH-CHZРис. 2.16. Гликопротеины. а — N-гликозндная связь N-ацетилглюкоэамина с аспарагиновым остатком белка; б — О-гликозидная связь N-ацетилглюкозамина с сериновым остатком белка.

Углеводные цепи гликопротеинов связаны либо с остатками аспарагина N-гликозидной связью, либо с остатками серина или треонина О-гликозидной связью (рис. 2.16).

Биосинтез этих двух типов цепей протекает по-разному. О-Гликозидная связь образуется путем прямого переноса остатка углевода от динуклеотидмоносахарида (например, UDP-глюкозы) на ОН-группу белка (рис. 2.17).

N-Гликозидная связь сахара с аспарагином образуется через промежуточную стадию связывания сахара с липидом — поли-пренолом долихолом, структура которого приведена на рис. 2.18 [24, 25] (для бактерий л=11; для млекопитающих л=17-ь21). Схема биосинтеза гликопротеина приведена на рис. 2.19.

Неясно, почему гликозилирование происходит то через промежуточную стадию связывания с долихолом, то минуя ее.

Рис. 2.18. Полипренол долихол — промежуточный липнд, участвующий в биосинтезе N-гликозндной связи гликопротеинов.

ацетилгалактозамина вместо остатков галактозы, а

страница 17
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134

Скачать книгу "Нейрохимия. Основы и принципы" (4.85Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
аренда плазменного экрана
Компания Ренессанс: маршевые лестницы на второй этаж фото - качественно и быстро!
кресло 838
Предлагаем приобрести в КНС Нева Ноутбук Asus R540SA - офис в Санкт-Петербурге со стоянкой для клиентов.

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(10.12.2016)