муноглобулинов, получили название белков Бенс-Джонса. Явления парапротеинемии можно наблюдать и при макроглобу-линемии Вальденстрема. Для болезни Вальденстрема характерно появление в плазме крови белков с большой молекулярной массой (1000000— 1600000); содержание макроглобулинов может достигать 80% от общего количества белка, составляющего в этом случае 150—160 г/л.

Гипопротеинемия, или уменьшение общего количества белка в плазме крови, наблюдается главным образом при снижении уровня альбуминов. Выраженная гипопротеинемия—постоянный и патогенетически важный симптом нефротического синдрома. Содержание общего белка снижается до 30—40 г/л. Гипопротеинемия наблюдается также при поражении печеночных клеток (острая атрофия печени, токсический гепатит и др.). Кроме того, гипопротеинемия может возникнуть при резко увеличенной проницаемости стенок капилляров, при белковой недостаточности (поражение пищеварительного тракта, карцинома и др.). Следовательно, можно считать, что гиперпротеинемия, как правило, связана с гиперглобулинемией, а гипопротеинемия—с гипоальбуминемией.

При многих заболеваниях очень часто изменяется процентное соотношение отдельных белковых фракций, хотя общее содержание белка в сыворотОСТРЫ© ИНФЕКЦИИ

' Острие некрозы Застойная ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛЕНИЯ Острей ревматизм желтуха Хронический полиартрит ЭКССУДАТИВНЫЙ туберкулез ГЕПАТИТ БОЛЕЗНЬ БЕКА—ШАУМАННА НЕФРОЗ Нефроз Ретикулезы, ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ Кягиинша р-Мне ломы т-Миелсмы

Л

Л

Повышение

II -'^Р^терныГ

Недостаток белков Приобретенные „ .

Кахексия, нефроз ~ ' Т- Гипотобушнемии

Воспаления Конституциональные '

ИНФЕКЦИИ, ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ Рел^о анальбуминемия

Рве 17,3, Изменения электрофоре граммы белков сыворотки крови при некоторых заболеваниях (по Эммриху).

ке крови остается в пределах нормы. Такое состояние носит название «диспротеинемияъ. На рис. 173 схематично представлен характер изменения белковых фракций сыворотки кровп при ряде чаболевапип бсч учета формы и стадии болечнп.

В течении многих болезНеП, евячапных с общим коси а л опием (нпфек ционные заболевания, ревматизм и т.д.), отмечается несколько стадий, что, несомненно, сказывается и на белковом спектре крови.

Как отмечалось, а- и р-глобулиновые фракции белков сыворотки крови содержат лилюгтротстппт тт гликоггротстпш. В состав утлеводной частя гликопротеинов Kpoiai входят в основном следующие моносахариды п их производные: галакточа, мапноза, рампоча, глюкочамин, галактозамин, пспраминовая кислота, н ее производные (енотовые кислоты). Соотношение этих углеводных компонентов в отдельных гликопротеинах сыворотки крови различно. Чаще всего в осуществлении связи между белковой и утлеводной частями молекулы гликопротеинов принимают участие аспа-рашпогая кислота (ее карбоксил) л ипокозампи. Несколько реже встречается связь между гидроксилом треонина или серина п гексозаминамн пли гексозами.

Нейраминовая кислота и ее производные (сиаловые кислоты)— наиболее лабильные и активные компоненты гликопротеинов. Они занимают конечное положение в углеводной цепочке молекулы гликопротеинов и во многом определяют свойства данного глгоготтротетита.

I ликопротенпы имеются почти но всех белков]>1Х (фракциях еыворотк!i крови. 11)41 :*лсктрофоречс па бумаге гликопротеины в большом количестве выяшяются в <*! п и, фракциях глобулинов. ] лиKCHIJ.4VJeiп 1ы, свячаппые с а-глобулиновыми фракциями, содержат небольшое количество фруктозы, а гликопротеины, выявляемые в составе р- и особенно у-глобулиновых фракций, содержат фруктозу в значительном количестве.

Повышенное содержание гликопротеинов в плачме или сы воротке крови наблюдается при туберкулезе, плевритах, пневмониях, остром |ч.вматизме, гломерулонефритах, нефротическом синдроме, диабете, инфаркте миокарда, подагре, а также при остром и хроническом лейкозах, миеломе, лимфосаркоме и некоторых других болезнях. У больного ревматизмом увеличение содержания гликопротеинов в сыворотке соответствует тяжести заболевания. Это объясняется, по мнению ряда исследователей, деполимеризацией основного вещества соединительной ткани, что приводит к поступлению гликопротеинов в кровь.

Липопротеины плазмы крови

Липопротеины —это высокомолекулярные водорастворимые частицы, представляющие собой комплекс белков и липидов. В этом комплексе белки вместе с полярными липидами формируют поверхностный гидрофильный слой, окружающий и защищающий внутреннюю гидрофобную липидную сферу от водной среды и обеспечивающий транспорт липидов в кровяном русле и их доставку в органы и ткани.

Плазменные липопротеины (ЛП) —это сложные комплексные соединения, имеющие характерное строение: внутри липопротеиновой частицы находится жировая капля (ядро), содержащая неполярные липиды (триглицериды, эстерифицированный холестерин); жировая капля окружена оболочкой, в состав которой входят фосфолипиды, белок и свободный холестерин. Толщина наружной оболочки липопротеиновой частицы (ЛП-частица) составляет 2,1—2,2 нм, что соответствует половине толщины ли-пидного б