![]() |
|
|
Биологическая химияразветвленной цепью Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью: лейцина, изолейцина и валина—преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с а-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермеЕпа-амивотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (КФ 2.6. 1.42) (не содержится в печени) с образованием соответствующих а-кетокислот. Последующее окислительное декарбокси-лирование а-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных. Следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное де-карбоксилирование указанных а-кетокислот, высокоспецифичен (по аналогии с пируватдегидрогеназным и а-кето1лутаратдегидрогеназнъш комплексами) и также нуждается в присутствии всех пяти кофакторов (см. главу ]()), 11 ЧНССПЮ наследственное наболена!и-ie «болечпь KJICHOBOI о сиропа», при которой нарушено декарбоксилиронапме укапанных а кетокислот (вслед-INTIIC енптеча дефектною де]ндрогепачпого комплекса), что приводит не только к накопленшо в КрОВИ аминокислот и а-кетокислот, но и к их экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем детском возрасте и приводит к нарушению функции мозга и летальному исходу, если не ограничить или полностью не исключить поступление с пищей лейцина, изолейцина и валина. Обмен динарбоновых аминокислот ВСлассичесюши работами советских ученых Л. Г.. Браушптейпа н СР. Мар-дашева И амержкажежото биохимикн Л, Манстера докапана роль днхарбо новых аминокислот (глутажиново! Н аспаратиповой кислот и их амидов глутамина и аспарагина) в интеграции азотистого обмена в организме. Система дикарбоновых аминокислот, к которой относят также соответствующие а-кетокислоты, теснейшим образом связана не только с азотистым метаболизмом в целом, но и с обменом липидов и углеводов. Ранее отмучилась особая роль дпкнрбопоьых аминокислот и ферме men*, ка чаллзпрующих их превращения, в перераспределении азота в организме,, дсза минирован и и и синтезе природных аминокислот (реакции трапеде замшжрования и транереаминирования), в образовании конечных продуктов белкового обмена—синтезе мочевины. Основные катаболические пути превращения дикарбоновых аминокислот и их амидов могут быть 'представлены в виде стедующлх реакций: СО- NHj C.-J—N,-. СООН Г лутамин НО Iлу1аминаьа СООН С на н . - NHJI ! Глу-дегидрогеназа СООН I лу!ямйт СООН СООН Мочевина г,и- NH СООН Аспэрэпчн н2о ci Jfll Аепартат Цит Орн l .'I ?HllIWIIUl J и цикл сн СООН Фумарат Аспарапшовая кисло га принимает лепосредс'палиите участие в орпп тиновом цикле мочовппообрачоваппя, в реакциях трансаминирования и биосинтезе углеводов (гликогенная аминокислота), карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов (см. главу 14), а также в синтезе N-ацетиласпарагиновой кислоты в ткани мозга. Роль последней, содержащейся в довольно высоких тсотщетттрлциях в ткани мозга млекопитающих, пока но выяснена. 1 лутампповня кислота, являющаяся i лпкогенной и заменимой аминокислотой для человека л животных, также включается в синтез ряда специфических метаболитов, в частности глутатиона и глутамина. Помимо участия в транспорте аммиака и регуляции кислотно-щелочного равновесия, глутамин-это незаменимый источник азота в ряде синтезов, в частности в биосинтезе пурпповых и нпрпмидипош>1х нуклеотидов, амино сахнроь, в обезвоживании фепилукеуепоп кислоты (синтез фепплацетпл глутамлпа) у человека н человекообразных обезьян, и также в синтезе Рве. I2JL Использование амидного азота глутамина для синтеза различных соединений в живых организмах. витамина фолиевой кислоты (птероилглутаминовая кислота). На рис. 12.8 суммированы реакции синтеза ряда веществ, в которых амидный азот глутамина выполняет специфическую роль, незаменимую азотом других аминокислот *. Глутамин и аспарагин оказались, кроме того, эссенциальными факторами для роста некоторых нормальных и опухолевых клеток в культуре ткани; они не могут быть заменены ни друг другом, ни соответствующими дикнрбонопыми лми11 о кислотами. о ишдетельсгьует о том, что в условиях ьыращиьминя клеток в культуре ткаин некоторые шжи теряют способность спмтезнровать эти амиды силтетазпым млн трансаминазным путем. В лаборатории Майстера получены доказательства, что глутамин и аспарагин в животных тканях подвергаются сметанному трансамнниро-каишо н до «амидированию под шсиянием специфических трансаминаз ами-доь (1) I у гам интрансаминазы и аспарагинтрансаминазы) и неспецифической (|) амидазьс: * В указанных синтетазных реакциях участвует специфический класс ферментов-глу-таминамидотрансферазы. Они содержат глут а м и н связы вя ю щи й домен, содержащий i;(iiit.c:pnHTHiMiyi' | ЛМК последовательность и hi;цепче"]>пмй домен с. вариабельной областью дня <.им:ап'.ипия HTcjunt' с.уЫ.трити. По «.поему мсжанн:шу дсЖс.тинм :mi ферменты о |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [прайс-листы] [форум] [обратная связь] |
|
Введение в химию окружающей среды. Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей
среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги
заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в
разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности.
Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и
атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на
химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах.
Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии
университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга
читателей.
Химия и технология редких и рассеянных элементов. Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов
химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии
лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во
второй
части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана,
лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В
третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия,
тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание
уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В
технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика
рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов
производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие
составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по
1972 год включительно.
|
|