химический каталог




Биологическая химия

Автор Т.Т.Березов, Б.Ф.Коровкин

разветвленной цепью

Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью: лейцина, изолейцина и валина—преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с а-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермеЕпа-амивотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (КФ 2.6. 1.42) (не содержится в печени) с образованием соответствующих а-кетокислот. Последующее окислительное декарбокси-лирование а-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных.

Следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное де-карбоксилирование указанных а-кетокислот, высокоспецифичен (по аналогии с пируватдегидрогеназным и а-кето1лутаратдегидрогеназнъш комплексами) и также нуждается в присутствии всех пяти кофакторов (см. главу ]()), 11 ЧНССПЮ наследственное наболена!и-ie «болечпь KJICHOBOI о сиропа», при которой нарушено декарбоксилиронапме укапанных а кетокислот (вслед-INTIIC енптеча дефектною де]ндрогепачпого комплекса), что приводит не только к накопленшо в КрОВИ аминокислот и а-кетокислот, но и к их

экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем детском возрасте и приводит к нарушению функции мозга и летальному исходу, если не ограничить или

полностью не исключить поступление с пищей лейцина, изолейцина и валина.

Обмен динарбоновых аминокислот

ВСлассичесюши работами советских ученых Л. Г.. Браушптейпа н СР. Мар-дашева И амержкажежото биохимикн Л, Манстера докапана роль днхарбо

новых аминокислот (глутажиново! Н аспаратиповой кислот и их амидов глутамина и аспарагина) в интеграции азотистого обмена в организме. Система дикарбоновых аминокислот, к которой относят также соответствующие а-кетокислоты, теснейшим образом связана не только с азотистым метаболизмом в целом, но и с обменом липидов и углеводов. Ранее отмучилась особая роль дпкнрбопоьых аминокислот и ферме men*, ка чаллзпрующих их превращения, в перераспределении азота в организме,, дсза минирован и и и синтезе природных аминокислот (реакции трапеде замшжрования и транереаминирования), в образовании конечных продуктов белкового обмена—синтезе мочевины.

Основные катаболические пути превращения дикарбоновых аминокислот и их амидов могут быть 'представлены в виде стедующлх реакций:

СО- NHj

C.-J—N,-.

СООН Г лутамин

НО

Iлу1аминаьа

СООН

С на н

. - NHJI ! Глу-дегидрогеназа

СООН I лу!ямйт

СООН

СООН

Мочевина

г,и- NH

СООН Аспэрэпчн

н2о

ci

Jfll

Аепартат

Цит

Орн

l .'I ?HllIWIIUl J и цикл

сн

СООН

Фумарат

Аспарапшовая кисло га принимает лепосредс'палиите участие в орпп тиновом цикле мочовппообрачоваппя, в реакциях трансаминирования и биосинтезе углеводов (гликогенная аминокислота), карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов (см. главу 14), а также в синтезе N-ацетиласпарагиновой кислоты в ткани мозга. Роль последней, содержащейся в довольно высоких тсотщетттрлциях в ткани мозга млекопитающих, пока но выяснена.

1 лутампповня кислота, являющаяся i лпкогенной и заменимой аминокислотой для человека л животных, также включается в синтез ряда специфических метаболитов, в частности глутатиона и глутамина. Помимо участия в транспорте аммиака и регуляции кислотно-щелочного равновесия, глутамин-это незаменимый источник азота в ряде синтезов, в частности в биосинтезе пурпповых и нпрпмидипош>1х нуклеотидов, амино сахнроь, в обезвоживании фепилукеуепоп кислоты (синтез фепплацетпл глутамлпа) у человека н человекообразных обезьян, и также в синтезе

Рве. I2JL Использование амидного азота глутамина для синтеза различных соединений в живых организмах.

витамина фолиевой кислоты (птероилглутаминовая кислота). На рис. 12.8 суммированы реакции синтеза ряда веществ, в которых амидный азот глутамина выполняет специфическую роль, незаменимую азотом других

аминокислот *.

Глутамин и аспарагин оказались, кроме того, эссенциальными факторами для роста некоторых нормальных и опухолевых клеток в культуре ткани; они не могут быть заменены ни друг другом, ни соответствующими дикнрбонопыми лми11 о кислотами. о ишдетельсгьует о том, что в условиях ьыращиьминя клеток в культуре ткаин некоторые шжи теряют способность спмтезнровать эти амиды силтетазпым млн трансаминазным путем.

В лаборатории Майстера получены доказательства, что глутамин и аспарагин в животных тканях подвергаются сметанному трансамнниро-каишо н до «амидированию под шсиянием специфических трансаминаз ами-доь (1) I у гам интрансаминазы и аспарагинтрансаминазы) и неспецифической (|) амидазьс:

* В указанных синтетазных реакциях участвует специфический класс ферментов-глу-таминамидотрансферазы. Они содержат глут а м и н связы вя ю щи й домен, содержащий i;(iiit.c:pnHTHiMiyi' | ЛМК последовательность и hi;цепче"]>пмй домен с. вариабельной областью дня <.им:ап'.ипия HTcjunt' с.уЫ.трити. По «.поему мсжанн:шу дсЖс.тинм :mi ферменты о

страница 207
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332

Скачать книгу "Биологическая химия" (5.27Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [прайс-листы]  [форум]  [обратная связь]

 

 

Реклама
корел дро изучение программы
дизельные котлы тикурама
шоу я филипп киркоров билеты официальный сайт
купить лайтбокс

Рекомендуемые книги

Введение в химию окружающей среды.

Книга известных английских ученых раскрывает основные принципы химии окружающей среды и их действие в локальных и глобальных масштабах. Важный аспект книги заключается в раскрытии механизма действия природных геохимических процессов в разных масштабах времени и влияния на них человеческой деятельности. Показываются химический состав, происхождение и эволюция земной коры, океанов и атмосферы. Детально рассматриваются процессы выветривания и их влияние на химический состав осадочных образований, почв и поверхностных вод на континентах. Для студентов и преподавателей факультетов биологии, географии и химии университетов и преподавателей средних школ, а также для широкого круга читателей.

Химия и технология редких и рассеянных элементов.

Книга представляет собой учебное пособие по специальным курсам для студентов химико-технологических вузов. В первой части изложены основы химии и технологии лития, рубидия, цезия, бериллия, галлия, индия, таллия. Во второй части книги изложены основы химии и технологии скандия, натрия, лантана, лантаноидов, германия, титана, циркония, гафния. В третьей части книги изложены основы химии и технологии ванадия, ниобия, тантала, селена, теллура, молибдена, вольфрама, рения. Наибольшее внимание уделено свойствам соединений элементов, имеющих значение в технологии. В технологии каждого элемента описаны важнейшие области применения, характеристика рудного сырья и его обогащение, получение соединений из концентратов и отходов производства, современные методы разделения и очистки элементов. Пособие составлено по материалам, опубликованным из советской и зарубежной печати по 1972 год включительно.

 

 



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100

Copyright © 2001-2012
(06.12.2016)