в печенп п ткани мозга. Опытами с меченным ! В Л ГФ доказан перенос па тиампп целиком ппрофоефашоп грушш и присутствии фермента. ТИФ имеет следующее строение:

г н N — <. О О

Ц ) ,\ \\ \ I)

. ,Ч: У СН СИ- ОР-О-Р ОН

|' <\ N NH ' s" 11

ОН он

Ти ам и нпир офосфат (тиам и ндифо сфат)

Гели витамин В, поступает с пшцеп в вцде ТПФ, то ппрофосфатпая группа отщепляется от пего под действием кишечных ппрофоефатаз.

При отсутствии или недостаточности тпамппа развивается тяжелое заболевание—бери -бери, широко распространенное в ряде стран Азии и Индокитая, где основным продуктом питания является рис. Следует отметить, что недостаточность витамина Вх встречается и в европейских странах, где она известна как симптом В ернике, пр отляющийся в вице энцефалопатии, или сапером Hviica с преимущественным поражением сердечно сосудистой системы. Специфические симптомы связаны с преимущественными нарушениями деятельности и сердечно сосудистой, п нервной систем, а также пищеварительного тракта. В настоящее время пересматривается точка зрения, что бери-бери у человека является следствием недостаточности только витамина Br Более вероятно, что это заболевание представляет собой комбтттптроватттшй автттамтптоз или полттавитаминоз, при котором организм испытывает недостаток также в рибофлавине, пирвдокслпе. витаминах 1Т, С и др. Па животных п добровольцах получен экспериментальный авитаминоз Вг В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают ряд клинических типов недостаточности, в частности полиневритную (сухую) форму бери-бери, при которой на первый план выступают нарушения в периферической нервной системе. При так называемой отечной форме бери-бери преимущественно поражается сердечно-сосудистая система, хотя отмечаются также явления полиневрита. Наконец, выделяют остро протекающую кардиальную форму болезни, называемую пернициозной, которая приводит к летальному исходу в результате развития острой сердечной недостаточности. В связи с внедрением в медицинскую практику кристаллического препарата тиамина летальность резко сократилась и наметились рациональные пути лечения и профилактики этого заболевания.

К наиболее ранним симптомам авитаминоза В{ относятся нарушения моторной и секреторной функций пищеварительного тракта: потеря аппетита, замедление перистальтики (атония) кишечника, а также изменения психики, заключающиеся в потере памяти на недавние события, склонности к галлюцинациям; отмечаются изменения деятельности сердечно-сосудистой системы: одышка, сердцебиение, боли в области сердца. При дальнейшем развитии авитаминоза выявляются симптомы поражения периферической нервной системы (дегенеративные изменения нервных окончаний и проводящих пучков), выражающиеся в расстройстве чувствительности, ощущении покалывания, онемения и болей по ходу нервов. Эти поражения завершаются контрактурами, атрофией и параличами нижних, а затем и верхних конечностей. В этот же период развиваются явления сердечной недостаточности (учащение ритма, сверлящие боли в области сердца). Биохимические нарушения при авитаминозе В{ проявляются развитием отрицательного азотистого баланса, выделением в повышенных количествах с мочой аминокислот и креатина, накоплением в крови и тканях а-кетокислот, а также пентозосахаров. Содержание тиамина и ТПФ в сердечной мышце и печени у больных бери-бери в 5-6 раз ниже нормы.

Биологическая роль. Экспериментально доказано, что витамин В1 в форме ТПФ является составной часть минимум 5 ферментов, участвующих в промежуточном обмене веществ. ТПФ входит в состав двух сложных ферментных систем —пиру ват - и а-кетоглутаратдегидрогеназных комплексов, катализирующих окислительное декарбоксилирование пировиноградной и а-кетоглутаровой кислот. В составе транскетолазы ТПФ участвует в переносе гликоальдегидного радикала от кетосахаров на альдосахара (см. главу 10). ТПФ является коферментом пируватдекар-боксилазы клеток дрожжей (при алкогольной ферментации) и дегидро-геназы 7-оксикетоглутаровой кислоты.

Приведенными примерами, вероятнее всего, не ограничиваются биологические функции тиамина. В частности, ТПФ участвует в окислительном декарбоксилировании глиоксиловой кислоты и а-кетокислот, образующихся при распаде аминокислот с разветвленной боковой цепью; в растениях ТПФ является эссенциальным кофактором при синтезе валина и лейцина в составе фермента ацетолактатсинтетазы.

Распространение в природе и суточная потребность. Витамин В{ широко распространен в природе. Основное количество его человек получает с растительной пищей. Много витамина В{ содержится в дрожжах, пшеничном хлебе из муки грубого помола, оболочке и зародышах семян хлебных злаков, сое, фасоли, горохе, меньше —в картофеле, моркови, капусте. Из продуктов животного происхождения наиболее богаты витамином Bj печень, почки, мозг. Некоторые бактерии, населяющие киамина: например, количества витамина В15 синтезированного микрофлорой

кишечника коров, оказывается вполне достаточно для покрытия потребнос